» » Заболевания нервной системы (Часть 2)

Заболевания

Заболевания нервной системы (Часть 2)

Читать Заболевания нервной системы (Часть 2)
Заболевания нервной системы (Часть 1)

Двигательные системы


Присутствие нарушений походки и осанки, аномальных движений и атрофии может быть замечено, когда врач собирает историю болезни. Физикальное обследование двигательных систем пациента может подтвердить первоначальное подозрение на эти отклонения.

Осмотр


Осмотр тела может выявить места мышечной атрофии. В зависимости от характера атрофии поражения могут присутствовать в нервных корешках, в более периферических местах нервов или в мышцах. Симметричная атрофия с большей вероятностью указывает на первичное мышечное заболевание, в то время как односторонняя атрофия (то есть поражающая только те мышцы, которые получают моторную энергию от одного нерва) обычно указывает на поражение питающего нерва.

Если они сопровождаются атрофией и слабостью, короткие, нерегулярные непроизвольные подергивания мышц, которые не приводят к движению сустава, но видны и могут ощущаться пациентом, могут быть симптомом серьезного основного заболевания двигательного нейрона (см. Ниже Заболевания и расстройства: периферическая система). Также отмечаются другие аномальные движения, такие как хорея и дистония, а также изменения кожи и суставов, которые могут быть вызваны заболеванием нервов или мышц.

Мышечный тонус


Когда врач сгибает или разгибает суставы нормальной расслабленной конечности, определяется определенное сопротивление, известное как тонус. Это сопротивление уменьшается при повреждении рефлекторной дуги (обычно на уровне периферического моторного или сенсорного нерва), но оно также может уменьшаться при первичном заболевании мышц или спинного мозга. Повышение сопротивления происходит при наличии поражения верхних мотонейронов, то есть в любом месте на пути от моторной коры к нейронам вентрального рога в спинном мозге, которыми снабжаются рассматриваемые мышцы. Эта гипертония может усиливаться при сопротивлении, а затем внезапно уменьшаться («спастичность складного ножа») или может быть постоянной во всем диапазоне движений («пластическая» или «жесткость« свинцовой трубы »). При наличии тремора эта последняя форма гипертонии вызывает рывки с храповым механизмом, отсюда и название «жесткость зубчатого колеса». Ригидность может указывать на поражение базальных ганглиев, но спастичность подразумевает заболевание прямых кортикоспинальных трактов.

Мощь


Мощь проверяется либо путем исследования отдельных мышц, если подозревается локальное или нижнее двигательное поражение, либо путем оценки силы нескольких мышц путем их сгибания или разгибания суставов. Последний метод используется при подозрении на поражение верхних двигательных органов.

Рефлекторная активность


Проверяются три основных типа рефлекторной активности: увеличение скорости и силы рефлекторной реакции, уменьшение реакции и наличие аномальных рефлексов. Используя рефлекторный молоток, врач постукивает по сухожилию, пока пациент расслаблен, и наблюдает за реакцией - обычно это одно короткое резкое сокращение соответствующей мышцы. Ответ обычно увеличивается, если мышцы сокращаются в других частях тела. Когда присутствует поражение верхнего двигательного нейрона, реакция чрезмерна, и мышца может многократно сокращаться.

Сухожильные рефлексы ослаблены или отсутствуют при поражении нижнего мотонейрона, самой мышцы или афферентной (сенсорной) стороны рефлекторной дуги. Поверхностные рефлексы, вызывающие сокращение нижележащих мышц, следует вызывать, поглаживая стенку живота тонкой палкой. В отличие от сухожильных рефлексов, поверхностные рефлексы исчезают при поражении кортикоспинального тракта.

Подошвенный, или Бабинский, ответ - единственный патологический рефлекс, который обычно выявляется. Обычно большой палец ноги загибается вниз, когда экзаменующий проводит палкой по подошве стопы. При поражении кортикоспинального тракта он вместо этого изгибается вверх, а другие пальцы ноги могут расходиться веером.

Координация


Тесты, используемые для оценки мозжечковой функции конечностей, включают в себя просьбу к испытуемому последовательно прикоснуться к пальцу врача, который он держит перед собой, и к собственному носу, провести одной пяткой по противоположной голени или выполнить движения пальцами при игре на фортепиано. Пациента также могут попросить вытянуть руки, чтобы посмотреть, правильно ли они возвращаются в положение покоя.

Сенсорные системы


Сенсорное тестирование помогает определить, какие режимы чувствительности нарушены, а также степень и область нарушения. Результаты тщательного сенсорного тестирования могут позволить врачу с большой точностью определить место поражения нервной системы. Для достижения этой локализации может потребоваться сравнение ощущений в областях тела, иннервируемых разными сегментами спинного мозга, или в областях, снабжаемых различными частями головного или спинного мозга.

Палец врача, ватный аппликатор или кисть можно использовать для проверки ощущений легкого прикосновения; стальные или стеклянные трубки, наполненные теплой и холодной водой по температуре; булавка от поверхностной боли и царапины; камертон для вибрации; и мягкое движение пальца вверх или вниз за пределами поля зрения пациента для ощущения пассивного движения суставов. Различительное прикосновение можно проверить, определив, может ли пациент идентифицировать объект, помещенный в его руку, касается ли его одного или двух концов циркуля, или места его прикосновения, или того, какое число или букву было нарисовано на его коже.

Диагностические тесты и процедуры


Дополнительные полезные данные для постановки диагноза могут быть получены из результатов тестов и процедур, описанных ниже.

Электроэнцефалография


Электроэнцефалография (ЭЭГ) - рутинная процедура, используемая в основном для локализации источника эпилептических припадков, а также для локализации и, иногда, выявления природы заболеваний головного мозга. ЭЭГ также может использоваться для определения степени поражения мозга при таких метаболических нарушениях, как печеночная недостаточность и некоторые вирусные заболевания.

Электроэнцефалограмма создается путем размещения электродов на коже головы или в коже черепа с последующей записью изменений электрического потенциала, которые происходят, когда субъект находится в состоянии покоя или стимулируется мерцающим светом, слабым электрическим током, лекарствами или звуком. Эти изменения, записанные в виде волн на электроэнцефалограмме, очень похожи у всех людей. Их отсутствие, задержка или искажение указывает на заболевание центральных проводящих путей нервной системы, что позволяет локализовать заболевание в дальнейшем (но не указывает на природу ответственной причины). Компьютеризация позволяет создавать «карты» электрической активности и более точно определять местонахождение аномальных электрических разрядов.

Электромиография


Электромиография (ЭМГ) - это исследование мышечной электрической активности с помощью тонких игольчатых электродов, вставленных в мышцу. Мышечное сокращение вызывает электрическую активность, которая увеличивается по мере того, как сокращение становится сильнее. Формы сигналов, регистрируемые при первичном заболевании мышц, несколько отличаются от тех, которые возникают при отсутствии двигательной иннервации мышц. Одноволоконная ЭМГ (SFEMG) - это метод, при котором исследуется еще меньше мышечных волокон.

Скорость проведения импульсов по сенсорным и двигательным волокнам можно измерить с помощью исследований нервной проводимости (NCS). Мышца стимулируется небольшим электрическим зарядом, который генерирует импульс. Импульс движется по нервному волокну и в конечном итоге достигает мышцы, которая сокращается. NCS может локализовать участок или участки поражения периферических нервов и даже может указывать на природу поражающего их расстройства.

Поясничная пункция


Исследование давления и состава спинномозговой жидкости может помочь в диагностике инфекций центральной нервной системы, некоторых опухолей и рассеянного склероза. При люмбальной пункции, также известной как спинномозговая пункция, спинномозговую жидкость получают путем введения иглы через кожу в пояснице (ниже окончания спинного мозга) так, чтобы она проходила между позвонками в жидкий мешок, окружающий спинной мозг и нервные корешки. Высокий уровень белка в жидкости часто является признаком неврологического заболевания.

Биопсия


Диагноз может быть поставлен с помощью биопсии, прямого исследования удаленного хирургическим путем нерва, мышцы или ткани мозга. Для повышения точности диагностики часто используются специальные красители. Ряд заболеваний, поражающих центральную и периферическую нервную систему, можно дифференцировать только по их появлению под микроскопом.

Рентгеновский снимок


Заболевания, поражающие череп (пороки развития, повышенное внутричерепное давление, некоторые метаболические заболевания, опухоли и травмы) и заболевания спинного мозга могут быть диагностированы с помощью обычных рентгеновских лучей, но рентгеновские лучи с использованием инъекции йодсодержащего контрастного вещества или воздуха, часто под давлением Общая анестезия в артерию, вену, спинной мозг или, во время хирургической процедуры, желудочки головного мозга может предоставить более ценную информацию. Такие исследования позволяют лучше визуализировать позвоночник (миелография), желудочки (вентрикулография) и артерии или вены черепа и шеи (ангиография и венография). Однако в большинстве случаев даже контрастные рентгеновские лучи дают только силуэт поражения или его кровоснабжения.

Компьютерная томография


Компьютерная томография (КТ), разработанная в 1970-х годах Уильямом Олдендорфом и Годфри Хаунсфилдом, представляет собой рентгеновский метод, позволяющий визуализировать срезы мозга и черепа размером от 3 до 10 мм (приблизительно от 0,12 до 0,4 дюйма). , и позвоночник (а также другие части тела) в двух измерениях. Во время процедуры человек должен лежать неподвижно, но это безболезненно. Иногда используется контрастная среда. Четкое различие между черными, серыми и белыми участками изображения во многих случаях позволяет диагностировать патологию.

Компьютерная томография (КТ)
Изображения человеческого мозга, полученные с помощью компьютерной томографии.

Магнитно-резонансная томография


Магнитно-резонансная томография (МРТ) выполняется путем помещения пациента в магнитную катушку и воздействия радиоволн на исследуемую часть тела. Эти безобидные волны возбуждают протоны, которые образуют ядра атомов водорода в головном мозге. Затем протоны выделяют измеримую электрическую энергию, которую с помощью компьютера можно использовать для построения карты ткани. Поскольку МРТ плохо визуализирует кость, получаются отличные изображения внутричерепного и внутриспинального содержимого.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Пациент проходит магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Позитронно-эмиссионная томография


В позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) используются вдыхаемые или вводимые радиоизотопы и компьютерные методы для картирования метаболической активности мозга. ПЭТ имеет особое значение при диагностике некоторых дегенеративных нарушений и нарушений обмена веществ.
Позитронно-эмиссионный томографический сканер
Сканер позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Радиоизотопное сканирование


Гематоэнцефалический барьер предотвращает попадание больших молекул из крови в головной или спинной мозг. Когда этот барьер разрушается вокруг опухолей, тромбов, инфарктов или инфекций, жидкость и растворенные вещества могут проникать в мозг. Некоторые радиоизотопы, попавшие в кровоток, также могут проникать в ткани мозга. Измеренная внешними детекторами радиоактивность изотопов может создать карту областей, где барьер между мозгом и кровотоком был разрушен болезнью. Этот метод позволяет обнаружить внутричерепные патологии, хотя КТ более точна. Изотопы также используются для визуализации церебрального кровотока у пациентов с цереброваскулярными заболеваниями, а также моделей потока спинномозговой жидкости у пациентов с деменцией или переломом черепа.

Эндотелиальные клетки головного мозга; гематоэнцефалический барьер
Сосудистая сеть мозга взрослой рыбы-зебры. Эндотелиальные клетки головного мозга отмечены зеленым флуоресцентным белком. 

Плотные соединения между эндотелиальными клетками сосудов головного мозга, перицитами и астроцитами, образуют гематоэнцефалический барьер. Гематоэнцефалический барьер помогает защитить мозг, предотвращая проникновение вредных веществ.

Локализация неврологического заболевания


Природа и характер симптомов и физических признаков неврологического заболевания позволяют сделать выводы о местах поражения, вызывающих их.

Сайты нижнего уровня


Мышцы


Одним из симптомов, указывающих на мышечное заболевание, является слабость, обычно симметричная (то есть поражающая обе стороны тела) и в основном затрагивающая проксимальные мышцы или мышцы пояса. Этот тип слабости может быть замечен при подъеме по лестнице, возникающей из-за глубокого стула, при расчесывании волос или поднятии предметов. Слабость лица приводит к слюнотечению и затрудненному свисту. Слабые жевательные мышцы легко утомляются, пища пережевывается с трудом, а вовлечение бульбарных мышц приводит к проблемам с фонацией, артикуляцией и глотанием. Больные мышцы также могут опухать и становиться болезненными на ощупь, или у них могут возникать судороги. В состоянии, известном как миотония, они продолжают сокращаться, даже когда человек пытается расслабить мышцы.

Концевая пластина двигателя


Если симптомами являются усталость и слабость, основной причиной заболевания может быть неспособность двигательных нервных импульсов перейти к концевой пластине мышцы в нервно-мышечном соединении.

Периферические нервы


Диффузное заболевание, поражающее периферические нервы, может иметь большее влияние либо на моторные, либо на сенсорные волокна, либо оно может влиять на оба в равной степени. Обычно нервы поражаются в зависимости от их длины, причем самые длинные из них «отмирают» с периферии, будучи наименее способными поддерживать жизненно важные метаболические процессы. В таких случаях генерализованной невропатии симптомы обычно симметричны и наиболее очевидны на конечностях. В других случаях поражаются отдельные нервы в результате сдавления или сосудистого заболевания.

Симптомы повреждения двигательного нерва включают слабость и мышечную атрофию. Повреждение сенсорного нерва может вызвать онемение, парестезию (покалывание), стреляющую или жгучую боль и гиперестезию (болезненную чувствительность к раздражителям). Как при моторной, так и при сенсорной невропатии рефлекторная активность снижена или отсутствует.

Корешки спинномозговых нервов


Симптомы и признаки повреждения корешков спинного мозга такие же, как и при повреждении периферических нервов, за исключением того, что область поражения ограничивается областью, покрываемой корешками спинного мозга, а не нервами. Кроме того, при повреждении корешка спинного мозга не наблюдается генерализованной симметричной потери чувствительности.

Спинной мозг


Повреждение спинного мозга часто приводит к сочетанию признаков поражения корня (часто включая боль) на месте поражения с признаками повреждения трактов ниже этого уровня. Например, травма спинного мозга на средне-грудном уровне щадит руки, которые иннервируются волокнами, исходящими из более высоких сегментов, но вызывает характерные признаки (неправильная осанка, спастический тонус, слабость, усиление глубоких рефлексов и аномальные подошвенные рефлексы) повреждение двигательных нейронов, происходящее ниже этого уровня, а также потеря контроля над мочевым пузырем и кишечником.

Потеря функции восходящих сенсорных путей приводит к потере поверхностной боли, температуры, грубого легкого прикосновения и ощущения царапин, если поврежден спиноталамический тракт, но это приведет к потере положения сустава, вибрации и отличительным ощущениям легкого прикосновения, если спинные столбики - место травмы. Поскольку волокна пересекаются вскоре после того, как попадают в спинной мозг, поражения спиноталамического тракта на левой стороне спинного мозга приводят к потере чувствительности на правой стороне тела ниже поражения. Это не относится к поражениям спинных столбов, которые несут волокна, исходящие с одной стороны тела и пересекающиеся в стволе мозга.

Повреждение симпатических вегетативных волокон, которые проходят в шейных отделах спинного мозга, может привести к опущению века (птоз) и уменьшению зрачка на той же стороне, что и травма (синдром Хорнера).

Сайты более высокого уровня

Мозговой ствол


Посмотрите, как ствол мозга регулирует частоту сердечных сокращений и дыхание наряду с другими жизненно важными непроизвольными рефлексами.
Ствол мозга - это своего рода центр автоматического управления несколькими важными непроизвольными действиями организма, такими как сердцебиение, дыхание, артериальное давление и многие рефлексы.

Повреждение ствола мозга угрожает жизни, так как там находится множество центров управления многими функциями, включая сознание, дыхание и кровяное давление. Как и в случае поражения спинного мозга, локализация уровня поражения определяется путем определения того, какие функции черепных нервов затронуты.

Поражение средней линии продолговатого мозга, вероятно, затрагивает пирамидные пути (нисходящие двигательные пути) и медиальные лемниски (восходящие пути, передающие сенсорные импульсы от дорсальных столбов спинного мозга). Это поражение может вызывать признаки поражения верхних мотонейронов и потери чувствительности по типу дорсальной колонны на всех уровнях ниже продолговатого мозга. Теоретически такие признаки могут быть вызваны поражением, расположенным между средней медуллой и третьим шейным сегментом спинного мозга, но дополнительное обнаружение паралича подъязычного нерва с атрофией языка точно локализует поражение по средней линии продолговатого мозга, где находится ядро этого черепного нерва.

Поражение одной стороны продолговатого мозга не затрагивает пирамидные пути и медиальные лемниски, но затрагивает симпатические пути, волокна, входящие в мозжечок в его нижней ножке, некоторые из ядер 8-го, 9-го и 10-го черепных нервов, нисходящее ядро и тракт 5-го черепного нерва на стороне травмы и восходящие волокна спиноталамического тракта с противоположной стороны тела. Таким образом, признаки поражения включают: нарушение координации движений на стороне поражения, опущенные веки и узкие зрачки, а также потерю ощущения легкого прикосновения и острой боли на лице; головокружение и рвота; и потеря спиноталамической функции (снова легкое прикосновение и боль укола булавкой) на противоположной стороне тела.

Мозжечок


Повреждение самой старой части мозжечка, расположенной глубоко по средней линии, затрудняет поддержание вертикальной позы. Также вероятен нистагм (судорожные движения глаз в покое). Червь и передние доли мозжечка развились позже в эволюции; поражение этих структур особенно влияет на походку. Боковые доли - это самые последние части мозжечка, которые начали развиваться; если они повреждены, может произойти атаксия (нарушение координации движений) конечностей, в результате чего движения рук и ног становятся неловкими и нарушаются, возможно, сильным тремором.

Базальные ганглии и таламус


Поражения таламуса приводят к потере чувствительности на противоположной стороне тела, что иногда сопровождается сильной болью. Поскольку опухоли и инсульты, поражающие эту область, также могут повредить волокна в прилегающей внутренней капсуле, признаки повреждения верхних мотонейронов могут также присутствовать на всех нижних уровнях, таким образом затрагивая черепные нервы, а также сегменты позвоночника. Нарушения движения глаз и речи иногда возникают в результате поражения таламуса.

Поражение гипоталамуса влияет на регуляцию метаболизма, включая контроль воды и растворенных веществ, сексуальную активность и аппетит к пище.

Заболевания базальных ганглиев приводят к потере контроля над движением, что приводит к непроизвольным движениям или снижению спонтанности или скорости произвольных движений.

Полушария головного мозга


Лобная доля, расположенная рострально по отношению к центральной борозде, участвует во многих компонентах интеллекта (предвидение, планирование и понимание), в настроении, в двигательной активности на противоположной стороне тела и (в случае доминирующее полушарие) с речевым производством. Отек нижней части лобной доли может сдавить первый черепной нерв и привести к потере обоняния. Раздражение лобной коры также может вызывать генерализованные или фокальные моторные эпилептические припадки, причем последние затрагивают противоположную сторону тела.

Повреждение доминирующей височной доли, расположенной ниже боковой борозды, приводит к затруднению понимания разговорной речи. Правая височная доля (обычно не доминирующая для речи) играет особую роль в восприятии неязыковых звуков, таких как музыка. Раздражение височной доли может привести к слуховым или обонятельным галлюцинациям. Функции памяти дублируются в двух височных долях; если одна доля повреждена, эффект может быть незначительным, но двустороннее повреждение приводит к постоянной неспособности изучать новые данные.

У большинства людей левая теменная доля управляет пониманием устной и письменной речи и арифметики, интерпретирует разницу между правой и левой, идентифицирует части тела и определяет, как выполнять значимые двигательные действия. Повреждение этой доли, расположенной кзади от центральной борозды, приводит к формам апраксии, невозможности совершать целенаправленные действия. Правая теменная доля отвечает за зрительно-пространственную ориентацию, и повреждение обычно приводит к таким нарушениям, как одевание апраксии (неспособность надеть одежду), конструктивную апраксию (трудности в создании или копировании двух- или трехмерных форм) и сенсорную конкуренцию или сенсорное угашение, то есть неспособность распознавать два стимула, когда оба предъявляются вместе на противоположных сторонах тела, - наиболее легко проявляется в ощущениях прикосновения и зрения. Каждая теменная доля также участвует в так называемом корковом ощущении или различительном прикосновении, анализе и интерпретации ощущений прикосновения, возникающих на другой стороне тела. Повреждение теменной доли может вызвать форму агнозии, при которой ощущения присутствуют, но интерпретация или понимание отсутствуют. Раздражение теменной доли также приводит к тактильным галлюцинациям, ложному восприятию сенсорных ощущений на другой стороне тела.

Затылочные доли, которые лежат ниже и позади теменно-затылочной борозды, почти исключительно участвуют в приеме зрительных импульсов. Повреждение одной стороны приводит к одноименной гемианопсии, потере зрения в поле зрения на противоположной стороне. Сдавление перекреста зрительных нервов, обычно опухолью гипофизарной ямки, может вызвать эффект «шор». При перекресте зрительных нервов волокна зрительного нерва от носовых половин правой и левой сетчатки пересекаются на противоположную сторону. Поскольку сетчатка носа «видит» височные поля (сетчатка правой носовой полости получает импульсы от объектов справа, слева - от объектов слева), пациент с поражением перекреста зрительных нервов может видеть прямо перед собой, но не видит. любая сторона. Это называется битемпоральной гемианопсией.

Раздражение затылочной доли вызывает галлюцинации. Если поражение находится далеко в доле, галлюцинации могут иметь несформированный свет, цвет или форму. Однако они также могут быть яркими и четко очерченными изображениями, как если бы воспроизводилась видеокассета с предыдущими визуальными впечатлениями, если поражение расположено дальше вперед и в области, где соприкасаются теменная, височная и затылочная доли. Эта область коры, по-видимому, участвует в анализе и хранении сложных восприятий.

Патологии


Многие виды заболеваний поражают нервную систему. Ниже приводится краткое описание этих типов и обзор типичных расстройств.

Генетическое заболевание


Наследственные неврологические заболевания относительно распространены и могут поражать любую часть нервной системы. Примеры генетических заболеваний: Дюшенна и другие мышечные дистрофии; наследственные моторные, сенсорные или смешанные невропатии; спиноцеребеллярные дегенерации; нарушения работы нервной трубки плода; определенные нарушения обмена веществ; и недоразвитие или преждевременное перерождение частей нервной системы, наблюдаемое при болезни Хантингтона и болезни Альцгеймера. Генетический компонент также определяет склонность к эпилептическим припадкам.

Инфекции


Хотя гематоэнцефалический барьер защищает нервную систему от микроорганизмов, он может быть поврежден бактериями, вирусами, грибками и другими организмами. Если происходит повреждение, сопротивляемость инфекциям нервной системы снижается. Основными классами воспалительных заболеваний являются менингит и энцефалит (инфекции мозговых оболочек или покрывающих оболочек головного мозга и самого мозга, соответственно) и абсцессы, которые могут располагаться снаружи или чуть ниже мозговых оболочек или в самом головном мозге. Некоторые вирусы в течение многих лет почти бездействуют в нервной ткани, прежде чем вызвать разрушение. Вирус кори может сделать это, вызывая хронический прогрессирующий энцефалит, который обычно заканчивается смертельным исходом.

Прямые инфекции мышц и периферических нервов встречаются редко, за исключением лепры. Как центральная, так и периферическая нервная система могут быть серьезно повреждены реакцией иммунной системы после относительно незначительных инфекций в других частях тела. Наконец, при некоторых инфекциях, таких как дифтерия и ботулизм, токсин, выделяемый инфекционным организмом, атакует нервную систему.

Травма


Травматические и механические повреждения могут затронуть все уровни нервной системы. Серьезные травмы головы могут привести к сдавливанию, разрыву или ушибу головного мозга внутри черепа. Сдавление обычно происходит из-за сгустка крови внутри головного мозга или образованного снаружи или под твердой мозговой оболочкой (экстра- или субдуральная гематома), но врожденный отек ткани мозга после травмы также возможен, поскольку жидкость из небольших пространств кровеносных сосудов попадает во внесосудистые пространство (отек мозга). Более поздние последствия, такие как судороги и изменения в психических процессах и личности, указывают на повреждение мозга в результате серьезных или повторных незначительных травм головы. Менее серьезные травмы головы могут вызвать сотрясение мозга, временную потерю сознания.

После разрушения нейроны не заменяются. Отрезанные аксоны дают ростки из отрезанного конца, но они не образуют эффективных связей в головном или спинном мозге. Следовательно, деструктивное повреждение, например, спинного мозга, сопровождается постоянной потерей произвольных движений и чувствительности ниже уровня травмы.

В периферической нервной системе аксоны, которые были оторваны или дегенерировали из-за болезни, могут снова расти. Если нерв остается непрерывным, прорастающие аксоны могут в конечном итоге восстановить эффективные связи с мышечными волокнами или органами чувств, но реиннервация часто является ненормальной из-за деления и неправильного направления растущих аксонов.

Новообразования


И доброкачественные, и первичные, и вторичные злокачественные опухоли могут поражать мозговые оболочки, головной и спинной мозг, его корни и периферические нервы. На последних участках опухоли обычно доброкачественные. Головной и спинной мозг также может быть сдавлен опухолями, возникающими в смежных областях, таких как гипофиз, позвоночник или носоглотка. Опухоли разрушают ткань, в которой они развиваются, сдавливая соседние ткани и повышая внутричерепное давление. Те, которые возникают вне нервной системы, могут привести к заболеванию головного, спинного мозга, нерва, замыкательной пластинки или мышцы без прямой инфильтрации этих тканей.

Метаболические, токсические и эндокринные нарушения


Многочисленные осложнения заболеваний других органов влияют на нервную систему. Самая большая категория включает нарушения обмена веществ, многие из которых имеют генетическую основу. Наиболее распространенными невральными осложнениями являются те, которые возникают в результате воздействия токсических агентов, таких как бактериальные токсины, лекарства и другие химические вещества. Нервные расстройства также могут быть результатом минеральной и электролитной дисфункции, аномальной жидкости или заболеваний эндокринных желез (диабет, заболевание щитовидной железы), почек, печени, легких (дыхательная недостаточность) и крови (анемия, лейкемия). .

Сосудистые заболевания


Центральная нервная система имеет высокий уровень метаболизма и зависит от обильного кровоснабжения для питания и очистки от метаболических отходов. Сосудистые заболевания, в том числе нарушение кровообращения, нарушают нервную функцию; если кровообращение не восстанавливается быстро, это приводит к необратимому повреждению нейронов. (Область мертвой нервной ткани известна как инфаркт.) Периферическая нервная система гораздо более терпима к потере кровоснабжения, называемой ишемией. Еще одна сосудистая причина повреждения головного мозга - кровотечение из-за разрыва артерии.

Демиелинизирующие и дегенеративные заболевания


Демиелинизирующие заболевания обычно разбросаны по головному и спинному мозгу с небольшими очагами, в которых миелин разрушается и заменяется глиальной рубцовой тканью. Нервные волокна, проходящие через такие области, могут оставаться неповрежденными, но отсутствие изоляции, обычно обеспечиваемой миелином, приводит к блокировке проведения электрических импульсов. При некоторых очень редких заболеваниях, известных как лейкодистрофии, большие области демиелинизации возникают в белом веществе мозга в результате наследственных нарушений обмена веществ. Демиелинизация также является результатом иммунной атаки на центральную нервную систему, которая может следовать за вирусными инфекциями, такими как корь, или состояниями иммунодефицита, такими как злокачественная анемия. Шванновские клетки, которые образуют миелин, окружающий аксоны периферических нервов, могут подвергаться иммунной или токсической атаке, как при синдроме Гийена-Барре и дифтерии. Это также приводит к блокировке электропроводности. Когда повреждены в первую очередь аксоны, повреждаются и шванновские клетки, вызывая «вторичную демиелинизацию».

Дегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующим разрушением нейронов без очевидной причины. К таким заболеваниям относятся болезнь Альцгеймера, поражающая в первую очередь кору головного мозга; Болезни Хантингтона и Паркинсона, поражающие базальные ганглии и кору; заболевание двигательных нейронов, поражающее кортикоспинальные тракты и клетки вентрального рога; спиноцеребеллярная дегенерация с вовлечением длинных участков спинного мозга, мозжечка и его соединений, а иногда и периферических нервов; и наследственные невропатии без известной метаболической основы, при которых моторные, сенсорные или оба класса периферических нервов дегенерируют и теряют свою функцию. Большинство таких заболеваний развиваются после непостоянного периода, в течение которого пораженная часть нервной системы, по-видимому, функционирует нормально. По мере продвижения исследований последовательно раскрываются метаболические (а часто и генетические) основы этих заболеваний.

Электрические расстройства


Электрические расстройства представляют собой уникальную проблему классификации. Поскольку нервная система представляет собой биологический электрохимический комплекс, можно рассматривать каждый аспект ее функции как электрическое проявление, но в первую очередь эпилепсии рассматриваются как проявления неупорядоченной электрической активности. Приступы представляют собой случайные, внезапные, быстрые, локальные и чрезмерные электрические разряды серого вещества мозга. Есть два основных класса: те, у которых очаговое происхождение где-то внутри серого вещества, и те, в которых нет аномальной патологии, но присутствует аномально низкий порог электрической активации. Хотя некоторые аномальные движения иногда возникают из-за заболеваний спинного мозга, эпилепсия - это исключительно заболевание головного мозга (см. Ниже Заболевания и расстройства: головной мозг). Нарколепсия, нарушение механизмов сна, не является вариантом эпилепсии.

Аутоиммунные расстройства


Неясно, можно ли правильно рассматривать какие-либо заболевания нервной системы как представляющие аллергическую причину в строгом смысле этого слова, но многие состояния, характеризующиеся воспалением кровеносных сосудов, такие как аутоаллергические коллаген-сосудистые заболевания, есть такая основа. Они могут вызвать неврологические симптомы за счет уменьшения кровоснабжения частей нервной системы.

Заболевания и расстройства


Череп и позвоночник


Дефекты нервной трубки


Нервная трубка, эмбриональная структура, которая развивается в центральную нервную систему, обычно закрывается к концу третьей недели развития плода; если его не закрыть, возникнет серьезный дефицит. Примеры дефектов нервной трубки включают отсутствие головного мозга (анэнцефалия) и киста, замещающая мозжечок. Спинной канал или мозг также могут не закрыться. Расщелина позвоночника - это дефект нервной трубки, который различается по степени тяжести. При spina bifida occulta есть только рентгеновские доказательства повреждения спинного мозга. Менингоцелевая форма заболевания характеризуется наличием менингеального мешка, который заметно выступает через кожу. Менингомиелоцеле Spina bifida диагностируется, когда такой мешочек содержит элементы спинного мозга или нервных корешков. У людей с расщелиной позвоночника часто серьезно нарушается функция ног, мочевого пузыря и кишечника. Младенцы с этим дефектом также часто страдают гидроцефалией.

Головные расстройства


Гидроцефалия, скопление спинномозговой жидкости в желудочках или полостях головного мозга, вызывает прогрессирующее увеличение головы. Состояние обычно возникает в результате врожденной аномалии, которая препятствует нормальному оттоку жидкости. Трубка, называемая шунтом, необходима для отвода спинномозговой жидкости из головного мозга и предотвращения дальнейшего расширения черепа.

Макроэнцефалия - это врожденный порок развития, при котором расширение мозга обычно является следствием различных заболеваний, включая гидроцефалию. При синдроме Аарского глаза расположены необычно далеко друг от друга, а при краниостенозе швы черепа не развиваются, поэтому череп растет ненормально. При гемиатрофии половина черепа и лица могут развиваться ненормально, и в этом случае мозг также может быть необычно маленьким.

Платибазия, ненормальная поверхностная глубина основания черепа, является пороком развития, который может быть связан с выступом позвоночного столба вверх. Это состояние также может возникать в связи с заболеваниями костей, такими как остеомаляция и болезнь Педжета костей во взрослом возрасте. При мальформации Арнольда-Киари мозжечковая или медуллярная ткань проецируется вниз в верхний цервикальный позвоночный канал, вызывая дисфункцию мозжечка, гидроцефалию или расширение центрального канала спинного мозга с повреждением окружающих трактов волокон. Сращение верхних шейных позвонков происходит при синдроме Клиппеля-Фейля.

Переломы


Переломы черепа являются обычным явлением, и лечение не требуется, если они имеют линейный характер и не вдавлены (и, следовательно, не вызывают раздражения головного мозга). Переломы, пересекающие среднее ухо и носовые пазухи, могут стать порталом для проникновения микроорганизмов в полость черепа, а переломы у основания черепа могут повредить черепные нервы.

Переломы и вывихи позвоночника чаще всего возникают в области шеи, с последующим риском повреждения спинного мозга; на более низких уровнях грудная клетка снижает вероятность компрессии спинного мозга. Переломы зубовидного отростка, костного стержня, образующего соединение между двумя верхними позвонками шеи, могут сдавливать и серьезно повреждать спинной мозг; зубной отросток также может отделиться с теми же последствиями при ревматоидном артрите. Компрессионные переломы на уровне поясницы могут привести к повреждению конского хвоста, хвоста нервных корешков ниже уровня спинного мозга, но из-за прочности связок осложнения встречаются реже.

Опухоли


Опухоли основания черепа могут сдавливать нижние черепные нервы или продолговатый мозг и верхний шейный отдел спинного мозга с последствиями, описанными выше в связи с мальформацией Арнольда-Киари.

Позвоночные расстройства


Наиболее распространенными заболеваниями, поражающими позвоночник, являются дегенеративные, чаще всего возникающие в результате таких травм, как тяжелые работы или хлыстовая травма. При спондилезе костные шпоры, называемые остеофитами, выступают из позвонков и становятся более плотными, а позвоночные диски дегенерируют и выпячиваются. Чаще всего протрузия позвоночного диска вызывает сужение позвоночного канала, деформирует местные связки и сдавливает формирующийся нервный корешок, что приводит к боли, слабости и онемению в этой области. Стеноз поясничного отдела позвоночника - это состояние, характеризующееся сужением нескольких сегментов позвоночного канала, когда позвонки, диски и связки выступают вперед, сдавливая нервные корешки конского хвоста. Боль также возникает, когда смещение позвонков вызывает растяжение суставных капсул в местах соприкосновения позвонков. Спондилолистез - это заболевание, при котором один позвонок скользит вперед на другой; это может произойти в результате врожденной деформации или травмы.

Инфекции, опухоли и заболевания костей также являются причиной заболеваний позвоночника, вызывая боль и повреждение корешков спинного мозга и, возможно, спинного мозга. Хотя прямые инфекции спинного мозга встречаются редко, гнойные или туберкулезные эпидуральные абсцессы позвоночника поддаются лечению. Опухоли спинного мозга обычно вторичны по отношению к таким злокачественным новообразованиям, как лимфомы или карциномы груди, простаты или почек. Также могут возникать доброкачественные опухоли спинного мозга. Болезнь Педжета, остеомаляция и остеопороз могут вызывать размягчение кости, которая затем может сдавливать пуповину или корни.

Мозговые оболочки и спинномозговая жидкость | Повышенное или пониженное внутричерепное давление


Циркуляция спинномозговой жидкости может быть затруднена, так что она скапливается в черепе. Это состояние, называемое гидроцефалией, может быть результатом врожденного стеноза или сужения водопровода Сильвия, опухолей, менингита или скопления крови в желудочках. Накопление спинномозговой жидкости вызывает массивное увеличение черепа, дегенерацию головного мозга и повышение внутричерепного давления. Симптомы гидроцефалии могут включать двигательные нарушения, паралич черепных нервов, видимый отек головы, головную боль, слабоумие и рвоту. Для отвода спинномозговой жидкости из черепа необходимо хирургическое введение трубки, называемой шунтом.

Повышение внутричерепного давления может быть результатом любого массового поражения в голове (например, тромб, опухоль или абсцесс) или внешнего сдавления пути спинномозговой жидкости (например, мальформации Арнольда-Киари). Мозг не может сжиматься, и компенсация возможна только за счет уменьшения количества жидкости, присутствующей в желудочках, или крови в сосудах. Доброкачественная внутричерепная гипертензия - это состояние, при котором повышается внутричерепное давление, вызванное различными метаболическими и эндокринными заболеваниями; поражения и жидкостная непроходимость отсутствуют.

Отек мозга - это наличие избытка жидкости в клетках или внеклеточных тканях мозга. Это заболевание также вызывает отек мозга и повышение внутричерепного давления. Травмы головы, энцефалит, абсцессы, недостаток кислорода, опухоли, инсульты и токсические вещества являются наиболее частыми причинами отека мозга.

Спинномозговая жидкость может вытекать через переломы черепа или после люмбальной пункции (спинномозговой пункции). В результате пониженного давления жидкости мозг тянет мозговые оболочки, вызывая так называемую головную боль после люмбальной пункции.

Сгустки крови


Сгустки крови, расположенные снаружи или чуть ниже твердой мозговой оболочки (так называемые экстрадуральные или субдуральные гематомы), являются другими осложнениями травмы. Экстрадуральные гематомы могут быть осложнением перелома височной кости, приводящего к разрыву средней менингеальной артерии. Артериальная кровь, проливаемая под давлением, отделяет твердую мозговую оболочку от нижней части кости черепа, образуя быстро расширяющуюся массу, которая повышает внутричерепное давление, сдавливает мозг и может привести к летальному исходу, если ее не удалить хирургическим путем. Хронические субдуральные гематомы расширяются очень медленно и могут быть обнаружены только из-за судорог, деменции или других неврологических признаков.

Менингит


Менингит - это воспаление менингеальных оболочек нервной системы с возможным поражением головного мозга. Вирусы, такие как эпидемический паротит, вирусы Коксаки и ECHO, туберкулез, грибки, спирохеты, бактерии, простейшие и некоторые химические агенты, могут вызывать заболевание. Чаще всего микроорганизмы достигают мозговых оболочек через кровь, но прямое распространение может происходить при переломах черепа, инфекциях среднего уха или носовых пазух или врожденных дефектах мозговых оболочек. Симптомы зависят от инфекционного организма, сопротивляемости и возраста пациента, но обычно включают в себя вялость и сонливость, лихорадку, головную боль, ригидность шеи, рвоту и (у маленьких детей) судороги. Пациенты с небактериальным или асептическим менингитом также имеют лихорадку, головную боль и другие менингеальные признаки, но они не так явно болеют. Остаточные последствия менингита включают паралич черепных нервов (особенно потерю слуха), гидроцефалию и повреждение головного мозга.

Поскольку для лечения менингита необходимо лечение правильным антибиотиком, наиболее важной диагностической помощью является люмбальная пункция, исследование спинномозговой жидкости. Количество белка, количество и тип клеток, а также уровень глюкозы в жидкости подтверждают тип менингита.

Опухоли


Опухоли, поражающие мозговые оболочки, обычно являются злокачественными и обычно распространяются из церебральных опухолей, таких как медуллобластома, из отдаленных опухолей, таких как карцинома легких или молочной железы, а также из лимфом и лейкозов.

Доброкачественные опухоли, возникающие из мозговых оболочек, называются менингиомами. Эти опухоли возникают над выпуклостью головного мозга и на дне черепа, где они сдавливают и повреждают мозг или черепные нервы и могут вызвать судороги. Менингиомы можно успешно удалить.

Периферийная система | Невропатии


Нейрональные невропатии


Нейрональные невропатии поражают аксон или тело клетки нейронов вентрального рога или нейронов ганглия задних корешков. Повреждение нейронов вентрального рога вызывает снижение мышечного тонуса и мощности, а также снижение или потерю рефлексов без изменения ощущений. Повреждение нейронов ганглия задних корешков также вызывает снижение рефлексов, в данном случае из-за прерывания афферентной или сенсорной конечности рефлекторной дуги. Потеря чувства положения сустава, различительного легкого прикосновения, вибрации, боли, температуры и царапин могут быть потеряны или нарушены. Чисто сенсорные нейрональные невропатии могут быть наследственными. Другие причины включают токсические препараты или другие агенты, диабет, опоясывающий лишай, дефицит витаминов и рак. Смешанные (сенсомоторные) невропатии имеют сходные причины; в большинстве приобретенных состояний они представляют собой позднюю стадию сенсорного заболевания.

Полиомиелит


Полиомиелит - острая вирусная инфекция. Первоначально это может вызвать только кратковременное лихорадочное заболевание, но группы клеток вентрального рога спинного мозга могут быть разрушены. Позже это может вызвать сильную боль с дальнейшим повышением температуры тела, периодическим делирием и менингизмом (из-за сопутствующего энцефалита) и быстрым началом мышечной атрофии, фасцикуляций и слабости, которые могут быть локализованными или диффузными, легкими или глубокими, и которые могут быть фатальными, если задействованы дыхательные или бульбарные мышцы. При полиомиелите доступно только поддерживающее лечение, но у большинства пациентов, переживших острую стадию болезни, наступает некоторое выздоровление. С момента появления программ иммунизации в 1950-х годах это заболевание было редкостью в западном мире.

Наследственные моторные невропатии


Наследственные моторные невропатии (также известные как спинальные мышечные атрофии и болезни Верднига-Хоффмана или Кугельберга-Веландера) представляют собой разнообразную группу генетических заболеваний, при которых признаки заболевания вентральных рогов возникают у младенцев или молодых людей. Обычные симптомы мышечной атрофии и слабости прогрессируют медленнее, если заболевание начинается в более позднем возрасте (от 5 до 15 лет); в более старшем возрасте заболевание также может пройти, оставив лишь легкую хроническую слабость и вторичные деформации скелета, такие как сколиоз (вращение позвоночника). Реже мышечная слабость возникает по определенным схемам - например, затрагивает только лицевые, плечевые или икроножные мышцы - и болезнь прогрессирует намного медленнее. Младенцы с этими расстройствами могут демонстрировать дыхательную недостаточность, плохую способность сосать, а также сильную вялость и слабость всех мышц, кроме мышц лица и глаз; в первую очередь поражаются мышцы плеча и тазового пояса. Двигательное развитие задерживается или отсутствует. Диагноз наследственной двигательной невропатии подтверждается электромиографией и биопсией мышц. Недостаток ферментов является причиной некоторых случаев наследственной моторной нейропатии, но в большинстве случаев этиологическая основа заболевания неизвестна.

Заболевание двигательных нейронов

Доктор Сиддик исследует причины бокового амиотрофического склероза (БАС). 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и боковой склероз являются заболеваниями двигательных нейронов, прогрессирующими заболеваниями пожилых людей, которые поражают нейроны вентральных рогов, мозговых двигательных ядер и кортикоспинальных трактов. БАС, или болезнь Лу Герига, характеризуется истощением мышц из-за потери клеток вентрального рога (нижних двигательных нейронов). Боковой склероз - это потеря аксонов в боковых столбах спинного мозга (верхние мотонейроны кортикоспинальных трактов). С этими заболеваниями связано сочетание признаков верхних и нижних мотонейронов, но основным признаком является мышечная слабость и атрофия двух или более конечностей. Мозг, глаза и сенсорная система не затронуты.

Травмы нервов


Повреждения нервов функционируют как нейрональные невропатии, затрагивающие аксон вдали от тела клетки. Травмы бывают трех основных степеней тяжести. При неврапраксии происходит временная блокировка проведения импульсов, хотя аксоны остаются нетронутыми. Более серьезное повреждение растяжения или разреза прерывает некоторые аксоны и называется аксонотмезисом. Травма, которая фактически перерезает нерв, называется невротмезисом; необходимо хирургическое восстановление перерезанных нервных окончаний. Нейрохирургия не гарантирует быстрого выздоровления, поскольку новые нервные отростки растут вниз по каркасу нервов со скоростью не более 1-2 мм (0,04-0,08 дюйма) в день.

Демиелинизирующие невропатии


Демиелинизирующие невропатии - это те, при которых шванновские клетки, которые образуют миелин (белая изолирующая оболочка на аксоне многих нервных волокон), в первую очередь поражаются и мигрируют от нерва. Этот процесс приводит к потере изоляционного миелина сегментов аксона и блокирует проведение нервных импульсов по аксону.

Приобретенные демиелинизирующие невропатии могут возникать как осложнения дифтерии и диабета, которые, частично из-за повреждения мельчайших кровеносных сосудов, снабжающих нервы, иногда сопровождаются различными моторными, сенсорными, вегетативными или смешанными невропатиями. Некоторые из них очень болезненны. При нарушении чувствительности небольшие травмы могут привести к сильно деформированным, но безболезненным суставам Шарко. Проказа (вероятно, самая частая причина невропатии в мире), метаболические заболевания, рак и миелома или другие диспротеинемии также вызывают демиелинизирующие невропатии.

Болезнь Шарко-Мари-Тута (также известная как атрофия малоберцовых мышц из-за особого поражения мышц голени) представляет собой генетически приобретенную демиелинизирующую невропатию. Высокие своды стопы, дистальная моторная слабость и атрофия, а также снижение рефлексов - основные симптомы; иногда нервы сильно утолщены. Заболевание впервые появляется в детстве, хотя у пациентов нормальная продолжительность жизни.

Синдром Гийена-Барре - это острая воспалительная невропатия. При этом заболевании аутоиммунная атака миелиновой оболочки двигательных нервов приводит к прогрессирующей слабости и потере рефлексов с незначительными сенсорными изменениями. Слабость редко может стать настолько серьезной, что пациенту потребуется механическая помощь при дыхании, но если не возникнут дальнейшие осложнения, болезнь пройдет в течение нескольких недель. В тяжелых случаях переливание крови может ускорить выздоровление.

Синдром запястного канала - распространенная ишемическая нейропатия, при которой срединный нерв сдавливается в запястье. Ишемическая невропатия - это заболевание, при котором сдавление нерва приводит к снижению кровоснабжения и последующему повреждению шванновских клеток. Нерв сужается в месте давления, но аксон остается неповрежденным. Синдром запястного канала вызывает боль, онемение, покалывание и слабость пальцев и большого пальца, особенно ночью и утром. Синдром кубитального канала - аналогичная проблема, поражающая локтевой нерв в локтевом суставе. Для освобождения защемленного нерва может потребоваться хирургическое вмешательство.

Невропатии вегетативных нервов могут быть наследственными, как при синдроме Райли-Дея, или приобретенными, как при осложнениях частичного повреждения нервов, сахарного диабета, спинного мозга, синдрома Гийена-Барре и других токсических или метаболических нарушений (среди которых алкоголизм и некоторые медикаментозная терапия является наиболее распространенной). Повреждение симпатических или парасимпатических путей в гипоталамусе или стволе мозга может вызывать аналогичные симптомы - например, обморок из-за нарушения регуляции артериального давления и частоты сердечных сокращений, нарушения контроля над мочевым пузырем и кишечником, импотенцию и нарушение зрительной аккомодации. Некоторое облегчение можно получить с помощью лекарств, которые заменяют дефицитный нейротрансмиттер, увеличивают объем крови или сжимают конечности, чтобы кровь больше не скапливалась в венах.

Заболевание нервно-мышечного перехода


Миастения - наиболее частое заболевание нервно-мышечного соединения. В этом месте импульс двигательного нерва обычно запускает высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который диффундирует через синаптическую щель между окончанием нерва и специализированной областью концевой пластинки мембраны мышечных волокон. При миастении гравис рецепторы в области концевой пластинки частично покрыты антителом, так что молекулы ацетилхолина блокируются, деполяризация мышечного волокна невозможна и мышца не может сокращаться. Количество ацетилхолина, выделяемого нервным окончанием, также снижается. В результате сокращение мышц возможно после периода отдыха, но длительные сокращения быстро ослабевают. Эта утомляемость особенно характерна для глазных мышц, вызывая опущение век при взгляде вверх и диплопию (двоение в глазах). Также могут быть задействованы мышцы горла, конечностей и дыхания.

Миастения диагностируется с помощью электрических исследований нервно-мышечной передачи и одноволоконной электромиографии (см. Выше Неврологическое обследование: диагностические тесты и процедуры). Лечение включает удаление вилочковой железы (которая может вырабатывать антитела) и прием лекарств, усиливающих действие ацетилхолина и подавляющих иммунную систему.

Заболевания мышц


Генетические дистрофии


Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) - одна из наиболее распространенных генетических дистрофий. МДД - это Х-сцепленное заболевание, которое обычно поражает только мужчин. К трехлетнему возрасту человек испытывает трудности при ходьбе; прогрессирующая неспособность бегать, прыгать и лазать происходит позже, что в конечном итоге приводит к неспособности ходить. Из-за инфильтрации дегенерирующих мышц жиром небольшая атрофия может наблюдаться до поздних стадий заболевания. Диагноз подтверждается анализом уровня креатинкиназы, фермента, выделяемого из дегенерирующих мышц, в крови, а также электромиографией и биопсией мышц. Причина неизвестна, и специального лечения нет, но используется генетическое тестирование, чтобы определить, представляет ли случай новую мутацию или он был генетически передан от матери-носителя ее сыну.

Лице-лопаточно-плечевая дистрофия вызывает слабость и истощение преимущественно лица, плечевого пояса и рук у подростков. Другие дистрофии конечностей и пояса также демонстрируют более медленное прогрессирование и могут не проявлять себя до взрослой жизни. Окулофарингеальные дистрофии сначала поражают глазные мышцы, вызывая опущение век и слабость или паралич мышц, двигающих глазами. Позднее часто встречается поражение лица, бульбарных мышц, конечностей и туловища.

Миотоническая дистрофия характеризуется слабостью и истощением мышц лица и туловища. Кроме того, мышцы не могут расслабиться после сильного сокращения, так что, например, пациент не может легко расслабиться после рукопожатия. Часто вовлекаются другие системы организма. Тот же недостаток релаксации наблюдается при врожденной миотонии, но без признаков истощения миотонической дистрофии. Расслабление можно получить с помощью таких лекарств, как дифенилгидантоин и хинин.

Другие наследственные заболевания мышц


Врожденные миопатии вызывают слабость и плохое развитие мышц в первые годы жизни, но в целом они не прогрессируют. Диагноз устанавливается на основании биопсии мышц. Миопатии накопления липидов связаны с нарушениями метаболизма карнитина, вещества, которое мышечные клетки используют для преобразования жирных кислот в энергию. В этих условиях тяжелая мышечная слабость прогрессирует медленно. Биопсия мышц показывает накопление жира в волокнах. При заболеваниях накопления гликогена гликоген накапливается в мышечных волокнах из-за дефицита фермента, который помогает расщеплять гликоген до молочной кислоты для производства энергии. Начиная с детства, часто наблюдаются усталость, боль и иногда сильные мышечные судороги во время упражнений. Диагноз ставится на основании демонстрации того, что тренирующиеся мышцы не вырабатывают молочную кислоту, как должны.

Миоглобинурия - это состояние, при котором миоглобин, вещество, накапливающее кислород в мышцах, попадает в кровь и мочу. Миоглобин может накапливаться в канальцах почек и вызывать почечную недостаточность. Это состояние, которое в первую очередь возникает в результате повреждения мышц, также может возникать как наследственный метаболический дефект или может быть следствием тяжелых физических упражнений, травм или токсических повреждений, вызванных лекарствами или химическими веществами.

Злокачественная гипертермия - это метаболическое заболевание мышц, характеризующееся высокой температурой и чрезмерной ригидностью мышц, обычно вызываемое некоторыми анестетиками или миорелаксантами, принимаемыми во время операции. Для лечения необходимо быстрое охлаждение пациента, коррекция накопления молочной кислоты в крови (результат интенсивного сокращения мышц) и введение дантролена натрия для расслабления мышц.

При периодических семейных параличах эпизоды слабости возникают в связи с аномально высоким или низким уровнем калия в крови. Некоторые приступы вызваны периодом отдыха после тяжелых упражнений, другие - употреблением углеводов или алкоголя. В зависимости от типа паралича лечение включает прием калия, глюкозы и диуретиков.

Приобретенные заболевания мышц


Миозит, воспалительное заболевание мышц, связано с некоторыми вирусными инфекциями, вызывающими отек, боль и слабость, а также с трихинеллезом и другими заражениями ленточными червями, при которых аллергическая кожная сыпь обычно сопровождает одни и те же симптомы. Дерматомиозит - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся отеком, слабостью и болезненностью проксимальных, лицевых, шейных и бульбарных мышц как у детей, так и у взрослых. Также присутствует кожная сыпь, в основном вокруг глаз, но также на лице и конечностях. Диагноз устанавливается на основании электромиографии, уровня ферментов в крови и иногда биопсии мышц. Лечение включает стероидные и иммунодепрессанты. Тесно связанные состояния без сыпи связаны с коллаген-сосудистыми заболеваниями, такими как склеродермия и полиартериит, или с раком.

Ревматическая полимиалгия, другое аутоиммунное заболевание, в основном поражает женщин старше 55 лет. Симптомы включают сильную жесткость мышц (особенно после сна), недомогание, потерю веса, болезненность мышц, анемию и лихорадку. Также может возникнуть воспаление артерий, особенно ветвей сонных артерий. Слепота может возникнуть, если поражены глазные артерии. Лечение стероидными препаратами приносит облегчение.

Спинной мозг


Спиноцеребеллярные дегенерации


Спиноцеребеллярная дегенерация - это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дисфункцией спинных столбов или кортикоспинального и спиноцеребеллярного трактов спинного мозга. Эти состояния обычно появляются в первые 20 лет жизни и вызывают нарушения чувствительности позы, походки, силы конечностей, равновесия и координации. (Дальнейшее обсуждение см. Ниже Мозжечок: генетические заболевания.)

Воспаление


Миелит, воспаление спинного мозга, может быть вызвано вирусными или бактериальными инфекциями, такими как мононуклеоз, эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, туберкулез и опоясывающий герпес. Симптомы возникают в результате дегенерации спинных корешков и включают болезненное ощущение пояса вокруг туловища, потерю моторных, сенсорных функций и функций мочевого пузыря ниже уровня воспаления, менингизма и лихорадки.

Травма


Повреждение спинного мозга может возникнуть в результате переломов или вывихов позвоночника. Тяжесть повреждения зависит от тяжести травмы. Преходящая слабость и гиперактивные рефлексы могут возникать из-за повреждения кортикоспинальных трактов или параплегии из-за повреждения моторных и сенсорных волокон. Травмы спинного мозга на высоких шейных уровнях могут вызвать паралич диафрагмы, что приведет к дыхательной недостаточности.

Опухоли


Опухоли в спинном мозге называются внутренними, а опухоли за пределами спинного мозга, но сжимающие его - внешними. Внутренние опухоли включают эпендимомы и астроцитомы, которые являются злокачественными, а также ангиомы и кисты, которые являются доброкачественными. Рак груди, легких, почек или предстательной железы может вызвать внешние опухоли спинного мозга. Другие опухоли, возникающие вне спинного мозга, включают лимфомы, липомы, нейрофибромы, менингиомы и хордомы. Все это может вызвать раздражение спинномозгового нерва с болью и покалыванием на уровне опухоли. Диагноз опухоли подтверждается миелографией, обычно с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Повышенный уровень белка или наличие злокачественных клеток в спинномозговой жидкости также могут подтвердить опухоль. Хирургия и лучевая терапия - основные методы лечения.

Подострая комбинированная дегенерация


Подострая комбинированная дегенерация, которая возникает в результате дефицита витамина B12, вызывает демиелинизацию кортикоспинального и дорсального столбов. Большая часть повреждений приходится на нейроны больших ганглиев дорзальных корешков; периферические нервные волокна также демиелинизируются, так что также возникает периферическая невропатия. Симптомы включают покалывание, онемение, слабость, психические расстройства и изменения зрения. Лечение витамином B12 может привести к улучшению.

Сосудистые заболевания


Заболевания кровеносных сосудов спинного мозга встречаются редко. Когда происходит закупорка сосудов, причины включают тяжелое атеротромботическое заболевание аорты, хирургическое вмешательство на аорте или грудной клетке, кровотечение из артериовенозной мальформации или сдавление артерии опухолью или выпадением диска.

Повреждение передних трех четвертей спинного мозга является обычным явлением, потому что эта область снабжается только брюшной спинной артерией. Дорсальные колонны и зона входа в спинной корешок обычно не повреждаются, потому что они снабжены кровью трех или более спинных спинных артерий.

Лучевая терапия некоторых видов рака может вызывать медленное, но прогрессирующее разрушение корней и трактов на облученном уровне пуповины. Миелопатия часто приводит к спастической слабости ног и менее очевидным сенсорным изменениям.

Сирингомиелия


Сирингомиелия часто связана с закупоркой отверстий в крыше четвертого желудочка головного мозга. Повышенное давление спинномозговой жидкости увеличивает канал и, в конечном итоге, вызывает ответвление полости или сиринкса от позвоночного канала и увеличение с течением времени. В результате сенсорные волокна, идущие от зоны входа дорсального корня к противоположному спиноталамическому тракту и к нейронам вентрального рога на том же уровне, прерываются. Кроме того, происходит сдавление кортикоспинальных трактов. Разрыв соединения дорсальный корешок-вентральный рог, который опосредует рефлекторную активность, приводит к потере рефлексов растяжения и атрофии некоторых мышц, иннервируемых на этом уровне. Обрыв спиноталамических волокон, которые передают сенсорные импульсы с обеих сторон тела к таламусу, вызывает потерю легкого прикосновения, температуры и болевых ощущений, а также признаки поражения верхнего мотонейрона ниже уровня полости. Некоторое восприятие, например чувство положения, сохраняется. Это пример диссоциированной потери чувствительности, которая также встречается при некоторых поражениях ствола мозга, перерезке половины спинного мозга и некоторых периферических невропатиях.

Диагноз сирингомиелии устанавливается с помощью рентгена, компьютерной томографии в сочетании с миелографией или МРТ. Хирургический дренаж полости, чтобы предотвратить ее дальнейшее раздувание под давлением, может привести к улучшению.

МРТ пациента с сирингомиелией
Магнитно-резонансное изображение (МРТ) пациента с сирингомиелией. Стрелкой обозначена аномальная полость спинного мозга, называемая сиринксом.

Демиелинизирующая болезнь


Демиелинизирующие заболевания часто поражают спинной мозг, особенно кортикоспинальные тракты и спинной мозг. Единственными признаками болезни Девика, варианта рассеянного склероза, являются воспаление и демиелинизация спинного мозга, а также поражение зрительного нерва.

Миоклонус


При миоклонии позвоночника могут возникать короткие непроизвольные подергивания туловища и конечностей. Возможны многие диффузные, метаболические или местные структурные причины миоклонуса, и болезнь обычно возникает в стволе головного мозга или в полушариях головного мозга.

Черепные нервы


Обонятельный нерв


Повреждение обонятельного нерва может произойти в результате травмы головы, местного заболевания носа или давления со стороны опухоли и может привести к снижению чувствительности к запаху или полной потере (аносмии) на стороне, снабжаемой нервом. Повреждение нерва также может привести к потере вкусовых ощущений. Обонятельные галлюцинации могут возникать при заболеваниях головного мозга, таких как эпилепсия, при наличии опухоли или при депрессивных заболеваниях.

Зрительный нерв


Заболевания зрительного нерва или путей, ведущих к затылочной доле, вызывают потерю зрения в пораженном глазу. На ранних стадиях заболевания, когда зрительный процесс раздражает нерв, а не снижает его проводящую способность, могут наблюдаться такие явления, как полосы света. Когда в головном мозге поражены зрительные пути, точное местонахождение заболевания можно определить путем тестирования картины потери зрения, затрагивающей оба глаза. Боль в глазах иногда возникает из-за неврита зрительных нервов, но обычно она вызвана глазным заболеванием. Неврит зрительного нерва вызывает полную или частичную потерю зрения. Это состояние, которое иногда передается по наследству, но также может возникать из-за инфекции, лекарственной или химической токсичности, ишемии или демиелинизирующего заболевания. Сдавление нерва опухолью или аневризмой может в конечном итоге вызвать демиелинизацию, которая приводит к атрофии зрительного нерва. Отек диска зрительного нерва - это состояние, характеризующееся отеком нервной головки жидкостью в результате повышенного внутричерепного давления.

Фотография сетчатки, показывающая отек диска зрительного нерва.
Фотография сетчатки, показывающая (стрелка) опухоль головки зрительного нерва. Этот отек, называемый отеком диска зрительного нерва, вызван повышенным давлением в черепе.

Глазодвигательный, блокадный и отводящий нервы


Компрессия глазодвигательного, блокадного или отводящего нервов может быть вызвана поражениями, диабетом, сосудистым заболеванием, травмой головы, инфекцией или невропатией. В стволе мозга возможными причинами сдавливания являются рассеянный склероз, инсульт, болезнь Вернике (см. Ниже) и опухоли. Двоение в глазах - первичный симптом; если поражен глазодвигательный нерв, зрачок также может быть расширен. При синдроме Хорнера прерывание длинных симпатических волокон, проходящих от ствола мозга к зрачку, вызывает опускание века и маленького зрачка.

Зрачки Аргайл Робертсон, маленькие и неправильные зрачки, которые не реагируют на свет, но сужаются при аккомодации к близкому зрению, могут быть связаны с сифилисом или другими заболеваниями ствола мозга. Зрачки Ади очень медленно сужаются на свету и медленно расширяются, когда свет убирается.

При прогрессирующей внешней офтальмоплегии, нарушении механизмов центральной нервной системы, контролирующих взгляд, глаза могут не двигаться в том или ином направлении. Другие неврологические проблемы, такие как паркинсонизм, деменция или невропатия, могут быть связаны с этим состоянием. Местные поражения ствола мозга также могут вызывать паралич движения глаз, как и тяжелая миастения и миопатии, поражающие глазные мышцы.

Резкие движения глаз при нистагме обычно указывают на заболевание ствола мозга, вестибулярного аппарата или мозжечка, но они также могут быть осложнением очень плохого зрения или могут возникать как врожденный дефект.

При поражении любого из трех глазодвигательных нервов оси глаз не могут оставаться параллельными, поэтому свет падает на разные части сетчатки и возникает двоение в глазах.

Тройничный нерв


Онемение лица обычно возникает из-за сдавления тройничного нерва, вызванного опухолью в полости черепа или носоглотки, или заболеванием ствола мозга. Невралгия тройничного нерва, также называемая tic douloureux, представляет собой интенсивную повторяющуюся боль, ощущаемую в нижней половине одной стороны лица. Это происходит в основном у людей старше 55 лет. Симптомы могут быть облегчены с помощью лекарств, таких как карбамазепин, дифенилгидантоин или баклофен, или путем хирургического удаления петли нормальной артерии, где она задевает нерв на выходе из ствола мозга.

Лицевой нерв


Лицевой нерв чаще всего повреждается из-за отека лицевого канала в височной кости, который возникает в результате вирусной инфекции. Это вызывает паралич Белла, резкую слабость всех мимических мышц на одной стороне лица, которая часто сопровождается болью вокруг уха, необычной громкостью звуков на той же стороне и потерей вкуса на передней части языка.

Вирус простого герпеса, поражения ствола мозга и угла между мозжечком и мостом, инфекции среднего уха, переломы черепа, заболевания околоушной железы и синдром Гийена-Барре - все это может вызвать паралич лицевого нерва.

При гемифациальном спазме возникают повторяющиеся подергивания одной стороны лица. Причиной, по-видимому, является раздражение лицевого нерва на выходе из ствола мозга, и во многих случаях облегчение достигается путем хирургической декомпрессии.

Вестибулокохлеарный нерв


Когда оба отдела вестибулокохлеарного нерва поражены заболеванием, симптомы могут включать звон в ухе (тиннитус), ощущение вращения (головокружение) и другие симптомы, такие как глухота. Глухота, если она не вызвана заболеванием среднего уха, предполагает повреждение улитковой части нерва. Сдавление нерва под мостомозжечковым углом опухолью, аневризмой, менингиомой, некоторыми системными заболеваниями, лекарственной токсичностью, малыми инсультами или болезнью Меньера может вызвать потерю слуха. При болезни Меньера скопление жидкости во внутреннем ухе вызывает усиление глухоты, шума в ушах и головокружения.

Доброкачественное постуральное головокружение характеризуется короткими тяжелыми приступами головокружения, вызванными движением, особенно поворотом в постели. Это состояние менее стойкое, чем вестибулярный нейронит, при котором сильное головокружение сохраняется в течение нескольких дней, вероятно, в результате вирусной инфекции внутреннего уха или вестибулярного нерва.

Бульбарные нервы


(В этом контексте термин бульбарный относится к продолговатому мозгу, который выглядит как опухоль или луковица в верхней части спинного мозга.) Повреждение черепных нервов с 9-го по 12-й, бульбарных нервов, вызывает нарушение глотания и речь и слабость мышц шеи. Эти параличи часто приводят к удушью и асфиксии из-за вдыхания слюны и пищи, а также неспособности проглотить или очистить дыхательные пути от секретов, которые могут попасть в легкие. Носовой тон голоса и слабый кашель - ранние признаки повреждения этих нервов. Причины бульбарного паралича включают двигательные невропатии, такие как дифтерия, полиомиелит и ботулизм, заболевания двигательных нейронов, миастения, некоторые мышечные заболевания и сдавление нервов опухолями.

Мозговой ствол


Поражения ствола головного мозга вызывают ряд синдромов в зависимости от их локализации и причины. При синдроме Мебиуса отводящие и лицевые нервы, берущие свое начало в стволе мозга, не развиваются. Энцефалит может поражать только ствол мозга с последующим повреждением черепных нервов, мозжечковых соединений, длинных восходящих и нисходящих трактов в мосту и продолговатом мозге, а также ретикулярной активирующей системы и коротких трактов в стволе мозга, которые контролируют функции сознания. и координировать движения глаз. Инсульт, злокачественные опухоли, такие как глиомы, и рассеянный склероз также могут повлиять на эту область. При сирингобульбии внутри ствола мозга образуется полость, связанная с сирингомиелией (см. Выше спинной мозг), которая вызывает паралич черепных нервов и симптомы как мозжечка, так и поражения длинных путей.

Болезнь Вернике вызывается дефицитом тиамина (витамина B1) и чаще всего встречается у алкоголиков; Симптомы включают паралич глаз, нистагм, нарушение памяти и периферическую невропатию. Глазные симптомы можно исправить с помощью тиамина.

Коррекция тяжелого истощения натрия может вызвать отек или скопление жидкости в центральной нервной системе. Поскольку многие двигательные нервные волокна пересекаются и переплетаются в мосту, возникающий отек может привести к их сжатию и дисфункции, а также к демиелинизации - состоянию, известному как миелинолиз центрального моста. Основные симптомы - бессознательное состояние и спастический паралич конечностей.

Нарушения сна

Как плохой сон влияет на боль?
Ученые идентифицируют нервные сбои в недосыпающемся мозгу, которые могут усилить и продлить агонию болезней и травм.

Ядра шва моста и голубое пятно, которые опосредуют сон, расположены в стволе мозга. Сон состоит из двух фаз: сна с быстрым движением глаз (REM) и медленного сна. Во время медленного сна человек прогрессирует от сонливости к более глубокому и глубокому расслаблению с уменьшением способности к возбуждению; во время этой фазы на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) появляются все более медленные формы волны. Периоды быстрого сна, во время которых происходят сновидения, прерывают медленный сон. Как это ни парадоксально, хотя человек кажется глубоко спящим, во время этой фазы на ЭЭГ наблюдается быстрая активность, а глаза и мышцы совершают многочисленные короткие движения с небольшой амплитудой.

Нарколепсия - это генетическое заболевание, при котором без особого предупреждения человека в течение дня одолевает непреодолимая сонливость. Одна из форм включает яркие галлюцинации при пробуждении или засыпании, временный, но глубокий паралич сна при пробуждении, не влияющий на дыхание, и внезапную кратковременную потерю мышечной силы конечностей и туловища в такие эмоциональные моменты, как смех (катаплексия). Повышенная сонливость или гиперсомния могут быть причиной сонливости или нарколепсии. Нарколепсию можно описать как вторжение фазы быстрого сна в часы бодрствования. Часто бывает эффективным лечение расстройства стимуляторами и трициклическими препаратами.

Смерть мозга


Смерть мозга синонимична смерти ствола мозга, поскольку центры управления основными функциями, такими как сознание, дыхание и артериальное давление, расположены в стволе мозга. Во многих странах строгие критерии диагностики смерти мозга были установлены с общего согласия медицинских, религиозных, этических и юридических экспертов. Признаки смерти мозга включают наличие глубокой комы с установленной причиной и отсутствие каких-либо функций ствола мозга, таких как спонтанное дыхание, зрачковые реакции, движения глаз, а также рвотные и кашлевые рефлексы. ЭЭГ может быть полезным подтверждающим тестом. Когда подтверждается смерть ствола мозга, сердце обычно перестает биться в течение дня или двух, даже если другие жизненно важные функции поддерживаются искусственно.

Мозжечок | Генетические заболевания


Спиноцеребеллярная дегенерация - это группа наследственных заболеваний, характеризующихся атрофией центральной нервной системы и периферических нервов. Они обычно поражают мозжечок и его связи, а также ядра в мозговом веществе, известные как оливки, центры контроля движений глаз, зрительные нервы, дорсальные столбы спинного мозга и кортикоспинальные тракты. Начало обычно в первые два десятилетия жизни. У некоторых пациентов проявляются лишь минимальные признаки, хотя большинство состояний медленно прогрессируют. Атаксия Фридрейха, прототипическое заболевание спиноцеребеллярной дегенерации, поражает зрительные нервы, спинной столб, кортикоспинальные тракты и мозжечок. Также могут возникать периферическая невропатия, деформации скелета, высоко сводистая стопа и вращение позвоночника (сколиоз).

Воспалительные заболевания


Воспалительные заболевания, поражающие мозжечок, включают абсцессы, которые обычно осложняют хронические инфекции среднего уха из-за распространения инфекции по венам, дренирующим обратно в заднюю ямку, церебеллит, связанный с некоторыми вирусными инфекциями у детей, и туберкуломы, воспалительные образования, которые действуют как опухоли, повышающие внутричерепное давление и вызывающие дисфункцию мозжечка.

Сосудистые расстройства


Кровоизлияние в мозжечок может возникать при высоком кровяном давлении, вызывая внезапную головную боль, ригидность шеи и признаки мозжечка, часто с признаками сдавления ствола мозга на стороне кровотечения. Необходима немедленная хирургическая эвакуация сгустка крови, а наличие компьютерной томографии (КТ) помогает в диагностике. Инфаркты артерий мозжечка могут также поражать часть продолговатого мозга или мост.

Демиелинизирующая болезнь


Демиелинизация часто поражает мозжечок и его соединения. Основными признаками болезни мозжечка являются нистагм, атаксия и сканирующая речь. (См. Нелокализованные или мультифокальные расстройства: демиелинизирующие заболевания.)

Метаболические заболевания


Хронический алкоголизм, токсичность дифенилгидантоина (противоэпилептического препарата), дефицит тиамина и никотиновой кислоты и гипотиреоз могут вызывать дисфункцию мозжечка. При всех этих расстройствах можно обнаружить типичные признаки нарушения координации движений туловища и конечностей или атаксии; лечение обычно устраняет дефицит. Многочисленные наследственные дефекты метаболизма металлов, липидов или аминокислот (см. Ниже Нелокализованные или мультифокальные нарушения) и некоторые аномалии белков сыворотки также вызывают признаки болезни мозжечка.

Опухоли


Доброкачественные опухоли, обычно шванномы вестибулокохлеарного нерва, могут сдавливать мозжечок и приводить к дисфункции с одной стороны, но чаще встречаются злокачественные астроцитомы и метастазы от рака. У детей медуллобластомы - это быстрорастущие злокачественные опухоли, которые разрушают центральную часть мозжечка и вызывают тяжелую атаксию походки. Астроцитомы растут намного медленнее и часто могут быть полностью удалены.

Базальные ганглии 


Болезнь Паркинсона


Болезнь Паркинсона - это прогрессирующее заболевание, вызванное дегенерацией клеток черной субстанции и голубого пятна (оба пигментированных ядра в стволе мозга) и их связей с базальными ганглиями. Базальные ганглии - это ядерные массы, расположенные над стволом мозга, которые участвуют в инициации и формировании произвольных движений. Эта система управления моторикой использует нейромедиаторы дофамин и ацетилхолин; при паркинсонизме наблюдается дефицит дофамина в результате дегенерации нейронов черной субстанции. Это приводит к подавлению активности базальных ганглиев. Большинство случаев паркинсонизма возникает в позднем среднем возрасте. Замедленность движений, ригидность мышц, сутулость и согнутость, повторяющийся тремор конечностей - основные симптомы болезни Паркинсона. Депрессия и потеря интеллектуальной ловкости также являются обычным явлением. Причина болезни Паркинсона неизвестна, хотя энцефалит в раннем возрасте, многие лекарства и токсические химические вещества, травмы мозга, церебральная аноксия и другие дегенеративные заболевания нервной системы (например, прогрессирующий надъядерный паралич) вызывают аналогичные или идентичные симптомы.

Лекарство леводопа или l-допа, предшественник дофамина, который проникает через гематоэнцефалический барьер в мозг, где он стимулирует синтез дефицитного нейромедиатора, является основным лечением. Другие подходы к лечению включают антихолинергические препараты, снижающие активность базальных ганглиев; лекарства, такие как бромокриптин и перголид, которые увеличивают чувствительность рецепторных участков, на которые дофамин обычно оказывает свое действие; амантидин, увеличивающий выброс дофамина; и селективные ингибиторы, такие как депренил, которые блокируют действие фермента, расщепляющего дофамин. Если лечение медикаментами не принесло успеха, может быть проведена операция по разрушению области мозга, вызывающей тремор.

Дистонии


Дистонии, длительные мышечные сокращения, вызывающие неправильное положение лица, головы, туловища и конечностей, вызываются заболеванием базальных ганглиев. Также могут возникать другие ненормальные непроизвольные движения, такие как вокализации, тремор и рывки. Генерализованная дистония (например, dystonia musculorum deformans) - это наследственное заболевание, при котором возникают постоянные и часто болезненные скручивающие и извивающиеся движения любой группы мышц, как правило, у детей. Интенсивность движений может быть настолько сильной, что уход за собой невозможен. Хотя ряд лекарств эффективен для уменьшения движений, в тяжелых случаях может быть выполнено хирургическое разрушение вентролатерального ядра таламуса для уменьшения ригидности мышц. Фокальные дистонии включают судороги писателя, орофациомандибулярную дистонию и кривошея.

Тики похожи на дистонию, но состоят из коротких движений или высказываний неизвестной причины. В тяжелых случаях внезапная, взрывная речь или движения повторяются неоднократно, как у людей с синдромом Туретта.

Хорея


Хорея характеризуется короткими и непроизвольными танцевальными движениями, которые обычно наблюдаются при заболевании хвостатых ядер, которые являются частью базальных ганглиев. Болезнь Хантингтона - это наследственная форма хореи, которая приводит к слабоумию и ранней смерти, но обычно протекает бессимптомно до зрелого возраста. Пресимптомный диагноз можно установить с помощью генетического тестирования. Ранние симптомы заболевания включают изменения личности, такие как раздражительность и депрессия, а также склонность к злоупотреблению алкоголем. Это сопровождается ухудшением интеллекта с паранойей и короткими резкими движениями конечностей и лица или, что реже, ригидностью мышц. Такие лекарства, как фенотиазин или бутирофенон, могут уменьшить подвижность.

Хорея также может возникать в наследственной форме, не вызывающей дементации, как осложнение ревматической лихорадки у детей (хорея Сиденхама), беременности (chorea gravidarum), некоторых системных заболеваний (например, гипертиреоза, красной волчанки) и как токсическое действие некоторых препараты (например, леводопа). Гемибаллизм - это форма хореи, вызванная небольшим инфарктом субталамического ядра; с одной стороны тела происходят дикие, метательные движения.

Поздняя дискинезия характеризуется хореическими движениями, затрагивающими лицо, глаза, язык и туловище; расстройство обычно появляется после длительного лечения антипсихотическими препаратами, такими как фенотиазины. Лечение резерпином или амантидином может быть успешным.

Болезнь Вильсона - это наследственное заболевание, характеризующееся циррозом печени и дегенерацией чечевицеобразных ядер базальных ганглиев, вызванной отложениями меди в головном мозге, роговице и печени. Заболевание является результатом врожденной ошибки метаболизма, которая препятствует способности печени нормально выводить медь. Болезнь Вильсона вызывает хорею, дистонию, атетоз (постоянные извивающиеся и скручивающие движения конечностей) и тремор. Коричневый пигмент откладывается по краям роговицы, и поведенческие и интеллектуальные нарушения являются обычным явлением. Лечение включает введение d-пеницилламина и диету с низким содержанием меди.

Атетоз также может быть результатом инсульта, гипоксии (особенно при рождении) и гемолитической болезни новорожденного (при которой билирубин, полученный из поврежденных эритроцитов, откладывается в базальных ганглиях, вызывая образование глиальной рубцовой ткани).

Эссенциальный тремор


Эссенциальный тремор - это наследственное заболевание, при котором движения прерываются регулярными колебаниями конечностей, как при письме. Тремор обычно отсутствует в покое и часто поражает голову и голос. Бета-адреноблокаторы и примидон являются эффективными методами лечения.

Головной мозг


Черепно-мозговая травма


Сотрясение и срезание при травме головы могут вызвать сотрясение мозга, ушиб головного мозга (чаще всего контуров лобных и височных долей, так называемое противозадирное повреждение) или разрыв ткани головного мозга. В последних двух случаях неврологический дефицит выявляется в момент травмы, а при разрыве (как при вдавленном переломе черепа) или кровотечении в мозг возможна посттравматическая эпилепсия.

Экстрадуральные гематомы, часто возникающие в результате разрыва средней менингеальной артерии, могут стать осложнением травмы головы. Артериальная кровь, закачиваемая в пространство между твердой мозговой оболочкой и внутренней частью черепа, сжимает мозг вниз через тенториум или большое затылочное отверстие. Необходимо хирургическое удаление сгустка. Субдуральные гематомы обычно развиваются медленнее и иногда могут образовываться неделями; они следуют за разрывом мелких вен, перекрывающих разрыв между поверхностью мозга и мозговыми оболочками. Могут возникать головная боль, судороги, снижение интеллекта и симптомы, похожие на симптомы экстрадуральных гематом. Удаление сгустка - обычное лечение.

Другие осложнения травмы головы включают паралич черепных нервов, субарахноидальное кровоизлияние, тромбоз сонной артерии, очаговые нарушения и утечку спинномозговой жидкости, что может привести к внутричерепной инфекции. Более поздние последствия включают слабоумие, судороги, раздражительность, усталость, головные боли, бессонницу, потерю концентрации, плохую память и потерю энергии. Повторяющиеся незначительные травмы головы, которые могут возникнуть у некоторых боксеров, также могут привести к деменции и синдрому Паркинсона.

Церебральный паралич


Термин церебральный паралич охватывает все состояния, которые повреждают мозг во время или до рождения, за исключением причин, связанных с развитием. Примерно шесть случаев церебрального паралича происходит на каждую 1000 живорождений в западном мире. Гипоксия и асфиксия во время продолжительных и тяжелых родов являются наиболее частыми причинами, но улучшение акушерской помощи снизило частоту этого состояния. Детский церебральный паралич характеризуется задержкой моторного развития, спастичностью, слабостью конечностей, атетозом или атаксией. Сенсорные, зрительные и когнитивные дефекты могут быть обнаружены в более позднем возрасте. Умственная отсталость встречается примерно у половины детей с этим заболеванием.

Церебральный паралич
Мальчик с церебральным параличом ходит с помощью ходунков на колесах, а старший брат помогает ему передвигаться безопасно.

Интеллектуальная недееспособность


Умственная отсталость характеризуется неполным или недостаточным общим развитием умственных способностей, вызывающим задержку нормального развития моторных, языковых и социальных навыков. Также распространены поведенческие аномалии и нарушение эмоционального контроля. До рождения возможными причинами могут быть хромосомные заболевания и болезни развития, генетические и другие нарушения обмена веществ, а также внутриутробные инфекции или токсичность. В послеродовой период наиболее частыми причинами умственной отсталости являются асфиксия, гемолитическая болезнь, дефицит питания, инфекции, такие как менингит и энцефалит, травмы и токсины.

Синдром Дауна - распространенное хромосомное заболевание, приводящее к умственной отсталости. Этим заболеванием страдает более 1 ребенка из 800–1000. Клинические признаки заболевания включают низкий рост, небольшую голову, косо раскосые глаза, уплощенное лицо, широкие руки с единственной поперечной ладонной складкой, короткие пальцы и слабые мышцы. Мозг немного меньше обычного, и внешний вид нейронов тоже ненормальный. После 30 лет признаки болезни Альцгеймера почти всегда присутствуют у людей с синдромом Дауна. Пренатальная диагностика синдрома Дауна возможна путем исследования околоплодных вод.

Слабоумие


Деменция - это состояние, характеризующееся глобальным нарушением интеллектуальных способностей. Общие ранние симптомы включают изменения личности, потерю интересов, нарушение внимания и концентрации, трудности с пониманием и трудности в обращении с абстрактными концепциями. Позже может наблюдаться возрастающее нарушение способности запоминать новую информацию, социальная изоляция, ненужное повторение слов и действий и эмоциональные расстройства. По мере прогрессирования деменции речевые способности могут ухудшаться, и человек может не заботиться о себе должным образом.
Болезнь Альцгеймера
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) показывает здоровый мозг (слева) и мозг, пораженный болезнью Альцгеймера (справа). Было обнаружено, что уменьшение размера определенных структур головного мозга является прогностическим фактором умеренного когнитивного нарушения и развития деменции.
Люди с деменцией подвержены риску развития связанного, но более острого синдрома, называемого спутанностью сознания или острым мозговым синдромом. При этом расстройстве люди теряют ориентацию во времени, пространстве и личности; они могут демонстрировать измененный уровень сознания, эмоциональную нестабильность, физическую возбудимость, возбуждение, беспорядок, галлюцинации и бред. Острый мозговой синдром обычно вызывается генерализованными метаболическими заболеваниями и интоксикацией седативными препаратами (включая алкоголь).

Самая частая причина деменции - болезнь Альцгеймера. Заболевание часто встречается у пожилых людей. Поражается вся кора головного мозга, особенно лобная доля. Болезнь Альцгеймера имеет небольшую семейную тенденцию, но причина болезни неизвестна. Факторы окружающей среды, такие как образ жизни и диета, вероятно, играют важную роль в развитии болезни Альцгеймера. Специального лечения этого состояния не существует.

Мультиинфарктная деменция возникает в результате множества мелких инсультов, которые нарушают функцию мозга, что приводит к глобальным интеллектуальным нарушениям. Диагноз подтверждается визуализацией инфаркта с помощью компьютерной томографии (КТ).

Деменция также может быть вызвана дефицитом витаминов, эндокринными нарушениями, метаболическими заболеваниями, воспалением мозга, травмами, опухолями, дегенеративными заболеваниями, тяжелым рассеянным склерозом, артериальными заболеваниями, гидроцефалией, болезнью Пика и прогрессирующим надъядерным параличом. Использование определенных лекарств, включая холинолитики, обычно назначаемых при расстройствах мочевого пузыря, аллергии и некоторых других заболеваниях, связано с повышенным риском деменции, особенно у лиц старше 55 лет.

Эпилепсия

Понаблюдайте за нейрохирургами, которые используют электроды для определения электрической активности в мозгу эпилептического пациента.
В серьезных случаях эпилепсии можно лечить хирургическим вмешательством по удалению участков мозга, вызывающих судороги.

Эпилепсия - это хроническое заболевание, при котором чрезмерная передача сигналов нейронами головного мозга вызывает повторяющиеся приступы. По оценкам, от эпилепсии страдают от 40 до 50 миллионов человек во всем мире. Приступы делятся на две основные категории: генерализованные приступы (результат аномальной активности большей части или всего мозга) и парциальные припадки (возникающие в определенной области мозга).

Генерализованные судороги


Генерализованные судороги обычно возникают в первые годы жизни и могут быть вызваны генетической аномалией. Одним из основных типов генерализованных припадков являются тонико-клонические припадки, при которых человек без предупреждения теряет сознание, падает и застывает из-за мышечных сокращений. Затем следует быстрое подергивание всего тела, которое прекращается примерно через одну минуту. Через несколько минут человек приходит в сознание. Сразу после этого человек обычно сбит с толку и сонный.

Первичная генерализованная эпилепсия, или эпилепсия, характеризуется повторяющимися потерями сознания. Могут происходить незначительные движения, например мигание.

Миоклонические эпилепсии - это еще одна форма генерализованных припадков, при которых происходят однократные или повторяющиеся короткие шоковые сокращения мышц.

Судороги также могут быть результатом недосыпания, отравления, определенных метаболических нарушений и отмены наркотиков или алкоголя.

Частичные припадки


Парциальные припадки возникают в определенной области мозга. При простых парциальных припадках сохраняется сознание и возникают ненормальные ощущения, зрительные галлюцинации или локальные мышечные сокращения. При сложных парциальных припадках, вызванных поражением височных или лобных долей, может наблюдаться потеря сознания, аномальные ощущения, галлюцинации, подергивание конечностей или неправильная осанка.

Диагностика и лечение


Для определения причины эпилепсии может потребоваться полный физический анализ крови и неврологическое обследование. Электроэнцефалография (ЭЭГ) может быть проведена для определения любых отклонений в электрической активности. Магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или магнитно-резонансное сканирование (MRS) могут использоваться для обнаружения любых структурных или биохимических аномалий мозга.

Вальпроат, этосуксимид, клоназепам, карбамазепин и примидон используются для лечения эпилепсии. Некоторые из этих лекарств избирательно блокируют электрические разряды, которые приводят к судорожной активности, в то время как другие стимулируют ингибирующий эффект нейромедиатора гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Хирургическое вмешательство может быть выполнено, если приступы не купируются лекарствами.

Головная боль


Существует четыре основных разновидности головной боли, каждая со своим типом и тяжестью боли, временными отношениями, местом и формой излучения, характером отягчающих или облегчающих факторов и связанными с ними симптомами.

Сосудистые головные боли


Сосудистые головные боли включают мигрень и ее варианты, а также головные боли из-за ненормального растяжения артериальных стенок черепа в результате заболевания сосудистой стенки. Мигрень - это очень болезненные повторяющиеся головные боли, которые иногда сопровождаются тошнотой и рвотой; Большинство страдающих мигренью имеют семейный анамнез этого расстройства. Боль обычно сильная, пульсирующая или колющая, ощущается на одной или обеих сторонах головы и усиливается от активности, шума или яркого света. Визуальные явления, такие как зигзагообразные огни, могут предшествовать появлению боли. Потеря зрения, слабость конечностей или одной стороны тела, нарушения речи или спутанность сознания также могут сопровождать и переживать головную боль. При варианте, называемом кластерной головной болью, сильная боль ощущается в одном глазу и вокруг него, которая длится около часа и часто будит пациента рано утром. Такие приступы происходят от 10 до 20 раз в месяц, при этом симптомы не проявляются в течение нескольких месяцев до начала следующего кластера. У пожилых людей могут возникать краткие эпизоды дисфункции мозга, напоминающие небольшие инсульты, по-видимому, вызванные спазмом артерий во время мигрени.

Такие продукты, как сыр, шоколад, алкоголь и продукты, содержащие нитрит или глутамат натрия, являются наиболее частыми причинами мигрени. Другие причины включают чрезмерный или недостаточный сон, стресс, оральные контрацептивы и менструацию. Для лечения острых приступов могут потребоваться такие лекарства, как эрготамин, противорвотные и болеутоляющие средства или даже кислород. Профилактические препараты включают трициклические препараты, адреноблокаторы и литий.

Головные боли напряжения


Головные боли напряжения - это продолжительные и генерализованные боли, ощущаемые спереди назад или вокруг головы; они обычно менее серьезны, чем мигрени. Хотя стресс является наиболее частой причиной, артрит шеи также может вызывать такую головную боль. Страдающие мигренью часто испытывают головные боли напряжения, и существует комбинированная форма головной боли. Снятие стресса может уменьшить симптомы.

Тяговые головные боли


Тяговые головные боли вызваны деформацией внутричерепных болеутоляющих структур. Этот тип головной боли может быть вызван внутричерепным кровотечением или опухолями, инфекциями головного мозга, нарушением оттока спинномозговой жидкости и низким давлением жидкости из-за утечки после люмбальной пункции. Такие головные боли умеренные, но все более сильные, затрагивают всю голову, могут сопровождаться ощущением пульсации, усиливаются при движении, кашле и при пробуждении и улучшаются с течением дня, но повторяются в течение нескольких часов.
Упоминаемые головные боли

Боль также может относиться к голове (то есть ощущаться в голове, даже если очаг заболевания находится в другом месте) при глазных заболеваниях, таких как глаукома, инфекции или опухоли носовых пазух, зубные инфекции и артрит шеи.

Инфекции


Энцефалит


Энцефалит, инфекция головного мозга, может быть вызван рядом микроорганизмов, включая вирусы, бактерии и грибки. В западном мире вирусный энцефалит является наиболее распространенным типом заболевания; это обычно вызывается вирусом простого герпеса. Другими причинами вирусного энцефалита являются корь, эпидемический паротит, полиомиелит, бешенство и грипп.

Типичные симптомы энцефалита включают появление в течение нескольких часов или дней головной боли, лихорадки, ригидности шеи, сонливости и недомогания. Компьютерная томография (КТ) головы, электроэнцефалография (ЭЭГ) и люмбальная пункция (спинномозговая пункция) могут потребоваться для диагностики заболевания. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса, лечится такими лекарствами, как ацикловир или видарабин.

Абсцесс


Церебральный абсцесс вызывается бактериальной инфекцией, которая может передаваться через кровоток в случаях генерализованной или отдаленной инфекции или может возникнуть в результате инфекции после перелома черепа. Инфекция приводит к образованию абсцесса, заполненного гноем, обычно локализованного рядом с местом первоначальной инфекции. Симптомы напоминают симптомы вирусного энцефалита. ЭЭГ и компьютерная томография могут быть выполнены для локализации и определения источника инфекции.

Кортикальный тромбофлебит может возникнуть в результате инфекции, которая распространяется по внутричерепным венам, которые сами инфицированы и тромбируются или тромбируются. Это заболевание может возникать в венозных каналах твердой мозговой оболочки, приводя к инфарктам окружающего мозга и повреждению смежных черепных нервов. Кортикальный тромбофлебит возникает в основном у детей, страдающих от недоедания и обезвоживания, но он также может быть следствием некоторых заболеваний крови и может возникнуть во время беременности. Симптомы напоминают симптомы абсцесса головного мозга, но выше вероятность судорог.

Антибиотики обычно назначают для лечения церебральных абсцессов и выбирают в зависимости от инфекционного организма. Антикоагулянты могут использоваться для лечения кортикального тромбофлебита. Для удаления рубцовой ткани из абсцесса может потребоваться операция.

Аутоиммунные реакции


Вирус иммунодефицита человека или ВИЧ вызывает синдром приобретенного иммунодефицита, или СПИД, инфекцию, которая значительно ослабляет клеточно-опосредованную иммунную систему. В результате возникают многие вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. Неврологические осложнения включают энцефалит и деменцию, вызванные вторжением в мозг ВИЧ.

ВИЧ / СПИД; ретровирус.
Сканирующая электронная микрофотография вирионов ВИЧ-1 (зеленые), отпочковывающихся из культивируемых лимфоцитов. Множественные круглые бугорки на поверхности клетки представляют собой места сборки и почкования вирионов.
После распространенных вирусных инфекций, таких как корь, во время бактериального эндокардита (бактериальная инфекция сердечных клапанов) или после вакцинации против таких заболеваний, как оспа, острое неврологическое заболевание с раздражением менингеальной оболочки, лихорадкой, снижением сознания, судорогами и повышенным внутричерепным давлением может возникнуть. Это состояние известно как острая токсическая энцефалопатия и может быть острой аллергической реакцией иммунной системы на предшествующую инфекцию. При синдроме Рейе, разновидности острой токсической энцефалопатии, встречающейся у детей, присутствуют те же признаки, а также постоянная рвота и острая дегенерация печени. Есть некоторые свидетельства того, что аспирин может вызывать это состояние, и использование салицилата у детей обычно не рекомендуется.
Оспа
Микрофотография вируса, вызывающего оспу.
Острый аллергический энцефаломиелит - аналогичное заболевание, которое вызывается повреждением миелиновых оболочек центральной нервной системы и возникает на второй неделе после вакцинации или вирусной инфекции. Это состояние вызывает симптомы энцефалита и воспаления спинного мозга или нервных корешков. Иногда бывает эффективным лечение кортикостероидными препаратами.

Сифилис


Сифилис возникает после заражения спирохетой Treponema pallidum в результате полового контакта с инфицированным человеком или инфицирования плода в утробе матери. При первичном сифилисе в месте инфицирования образуется шанкр или язва. Через несколько недель развивается вторичный сифилис, который вызывает кожную сыпь и признаки менингита. На третьей стадии спирохета проникает в нервную систему и может вызвать спинной мозг (см. Выше «Спинной мозг: воспаление») или хронический сифилитический энцефалит, который вызывает прогрессирующую деменцию и признаки очагового поражения головного мозга. Диагноз сифилиса подтверждается анализами крови и исследованием спинномозговой жидкости. Лечение пенициллином останавливает развитие болезни и может облегчить некоторые симптомы.
Бледная трепонема
Сканирующая электронная микрофотография спирохеты Treponema pallidum, прикрепленной к мембранам яичек.

Прионы


Инфекционное заболевание куру когда-то было распространено среди людей племени фор Новой Гвинеи. Передача болезни была связана с ритуальным каннибализмом. Симптомы включали ненормальные непроизвольные движения, деменцию и нарушение двигательных функций. Заболевание неизменно приводило к летальному исходу. Передающийся агент, называемый прионом, девиантная форма безвредного белка, обычно обнаруживаемого в головном мозге, был определен как причина заболевания.
Прион
Микрофотография головного мозга коровы с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота. Мутировавшие прионы делают мозг губчатым. Прионы вызывают подобные губчатые энцефалопатии у людей; примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Еще одно заболевание человека, вызываемое прионом, - это болезнь Крейтцфельда-Якоба, редкое смертельное дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое является причиной быстро развивающейся деменции у взрослых. Большинство случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба являются наследственными или спорадическими. Редкие случаи передачи инфекции от человека к человеку возникают только в результате контакта с возбудителем инфекции во время медицинских процедур.

Семейная бессонница со смертельным исходом - это редкое наследственное прионное заболевание, которое характеризуется нарушением режима сна, психическим ухудшением, потерей координации и смертью.

Медленные вирусы


Медленные вирусные заболевания вызываются инфекционными агентами, которые вызывают медленно развивающиеся прогрессирующие заболевания после периода латентного периода в организме человека. Подострый склерозирующий панэнцефалит характеризуется медленно нарастающей потерей умственных способностей, короткими шоковыми подергиваниями тела, слабостью и спастичностью. Расстройство в первую очередь поражает детей и молодых людей. Вирус кори является ответственным агентом, который, вероятно, вызывает аномальный ответ иммунной системы.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - еще одно заболевание головного мозга, возникающее у людей, иммунная система которых подавлена лекарствами или болезнью. Прогрессирующая потеря миелина происходит в белом веществе головного мозга, мозжечка и спинного мозга. Ответственный агент - вирус полиомы.

Опухоли


Прямые последствия опухолей головного мозга заключаются в замещении или сдавливании ткани, что ухудшает функцию сдавленной части и часто вызывает эпилептические припадки. Косвенные эффекты опухолей на головной мозг включают повышение внутричерепного давления, которое особенно часто встречается в случае опухолей, возникающих внутри или сдавливающих желудочковую систему.

Доброкачественные опухоли


Доброкачественные внутричерепные опухоли не распространяются в головном мозге и не метастазируют в отдаленные места. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями головного мозга являются нейрофибромы (опухоли из миелин-образующих шванновских клеток), опухоли черепа и менингиомы. Аденомы гипофиза возникают внутри ямки гипофиза. Сдавливая перекрест зрительных нервов, эти опухоли вызывают нарушение зрения и повышают внутричерепное давление за счет сжатия гипоталамуса и третьего желудочка. Кроме того, многие аденомы гипофиза выделяют гормоны, которые могут стимулировать такие реакции, как аномальный рост и лактация. Часто требуется хирургическое удаление через нос или трепанацию черепа (вскрытие полости черепа); небольшие опухоли гипофиза могут быть подавлены лекарством бромокриптином.

Краниофарингиомы возникают из рудиментарных остатков ткани в нёбе и распространяются вверх, вызывая эффекты, аналогичные эффектам опухолей гипофиза. Поскольку они часто содержат кальций, краниофарингиомы можно увидеть с помощью рентгеновских лучей. Для удаления необходима краниотомия.

Коллоидные кисты могут быть обнаружены в желудочках. Хотя они редко вызывают симптомы, из-за своего небольшого размера, они иногда могут блокировать поток спинномозговой жидкости, вызывая резкое повышение внутричерепного давления, что приводит к головной боли и потере сознания.

Другие доброкачественные внутричерепные образования включают паразитарные кисты, гранулемы, туберкулемы и дермоидные кисты. Эти образования могут возникать в любой части мозга или рядом с ней, и в этом случае также может быть поражение черепа.
Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли головного мозга встречаются чаще, чем доброкачественные; Наиболее частыми злокачественными опухолями головного мозга являются глиомы, которые возникают из нейроглиальных клеток. Астроцитомы могут возникать в любом месте головного мозга и нарушать функции тканей, в которые они вторгаются и заменяются; они также вызывают судороги и, в конечном итоге, признаки повышенного внутричерепного давления. Лечение включает хирургическое удаление и лучевую терапию.

Медуллобластомы и эпендимомы - это другие разновидности глиомы, возникающие соответственно в стволе мозга и стенках желудочков. Первые описаны выше (см. Мозжечок: опухоли). Эпендимомы также растут в задней ямке у молодых людей, но медленнее. Эти опухоли, как правило, вызывают повышение внутричерепного давления и признаки дисфункции ствола мозга и мозжечка. Хирургическое удаление редко бывает полным, но лучевая терапия может уменьшить опухоль и замедлить ее рост.

Олигодендроглиомы могут возникать в любом месте головного мозга и особенно склонны вызывать эпилептические припадки. Они часто содержат кальций, что позволяет их обнаружить с помощью рентгеновских лучей. Тератомы и пинеаломы чаще встречаются у молодых мужчин; Возникающие из шишковидной железы и повреждающие гипоталамус и верхний ствол мозга, они нарушают контроль движения глаз, препятствуют току спинномозговой жидкости и вызывают дисфункцию мозжечка. Их эффекты могут напоминать эффекты доброкачественной или злокачественной опухоли. Лимфомы, такие как болезнь Ходжкина, редко поражают мозг, хотя могут его сдавливать. Саркомы сетчатых клеток (микроглиомы) действительно проникают в мозг диффузно и могут вызывать головную боль, судороги, изменения личности и различные очаговые признаки.

История головных болей, судорог и очаговых неврологических проблем может указывать на опухоль головного мозга; диагноз подтверждается магнитно-резонансной томографией (МРТ), компьютерной томографией (КТ) или радиоизотопным сканированием. Хирургическое вмешательство обычно необходимо для подтверждения природы опухоли, снятия повышенного давления и удаления всей или части образования. Это также может повысить эффективность лучевой терапии. Отек вокруг опухоли часто можно уменьшить с помощью стероидных препаратов.

Злокачественные опухоли, возникающие в других частях тела, могут метастазировать в мозг; Обычными местами происхождения таких вторичных опухолей являются легкие, молочная железа, щитовидная железа и почки. Обычно это множественные опухоли, поэтому хирургическое удаление обычно безуспешно; однако лучевая терапия может уменьшить их размер и замедлить их рост.

Инсульт


Анатомия и сопутствующие товары


Изучите причины повреждения головного мозга и узнайте, какие уроки могут извлечь из этого врачи.
Большая часть последствий повреждения мозга проявляется в нарушении работы и контроля над мышцами.

Кровь идет к мозгу по двум путям: по двум внутренним сонным артериям, которые внутричерепно делятся на несколько ветвей (самая большая из которых - передняя и средняя мозговые артерии); и позвоночные артерии, которые сливаются в основании мозга, а затем снова делятся, образуя задние мозговые артерии. Между сосудами внутри и снаружи головы имеется много сообщений, а в некоторых местах две артерии снабжают одну и ту же территорию. Несмотря на эту обширную артериальную сеть, кровоснабжение на самом деле ненадежно из-за огромных потребностей мозга в крови и того факта, что последние ветви артерий анастомозируют или соединяются вместе, очень мало, если вообще. Чтобы помочь опосредовать различные скорости церебрального кровотока, вызванные изменениями сердцебиения, дыхания, артериального давления и позы, существует система ауторегуляции, посредством которой церебральные кровеносные сосуды меняют свой размер в ответ на такие изменения. Тем не менее, в болезненных состояниях кровоснабжение частей мозга по-прежнему часто прекращается. Эффекты варьируются от незначительного временного замедления активности из-за небольшого снижения местного кровотока до инсультов, которые представляют собой серьезную, необратимую потерю функции, когда кровоснабжение полностью прекращено.

Окклюзионные инсульты


Окклюзионные инсульты, при которых кровеносный сосуд, снабжающий часть головного мозга, заблокирован, делятся на четыре группы: (1) преходящие ишемические атаки (ТИА) - это самые легкие окклюзионные инсульты; симптомы длятся минуты или часы. ТИА обычно вызываются небольшими эмболами, такими как фрагменты, состоящие из клеток крови или холестерина, которые попадают в кровообращение мозга из артерий шеи или других мест. (2) Обратимый ишемический неврологический дефицит может иметь ту же патологическую основу, но симптомы сохраняются до трех недель. (3) Развивающиеся инсульты характеризуются заиканием или прогрессирующим ухудшением состояния. Обычно причиной является закупорка более крупных артерий в головном мозге или шее. (4) Завершенные инсульты вызывают снижение кровоснабжения (ишемию) и гибель ткани мозга в результате тяжелого кровяного голодания (инфаркт).

Наиболее частым патологическим изменением, вызывающим инсульт, является атеросклероз крупных и средних артерий шеи и головного мозга, который вызывает язвы на стенке артерии, сужение просвета или закупорку сосуда. Заболевание мелких сосудов характеризуется утолщением и дегенерацией стенок артериол и обычно возникает из-за высокого кровяного давления. Другие заболевания сосудистой стенки включают воспалительные изменения, такие как коллаген-сосудистые заболевания или после лечения глубоким рентгеновским излучением; спазм, как при сильной мигрени; расщепление стенки артерии; и прямая травма. Более крупные эмболы, вызывающие нечто большее, чем просто ТИА, могут возникать в более крупных артериях, а также в клапанах или внутренней оболочке сердца.

Другими причинами инсульта являются серьезное глобальное снижение мозгового кровотока, что может произойти при сильном кровотечении или сердечном приступе; отведение крови к другим артериям в результате сужения или закупорки позвоночной артерии на шее; церебральная аноксия, резкое снижение количества кислорода в крови; и ненормальная вязкость крови из-за избыточного количества клеток или повышенной концентрации белка в крови.

Геморрагические инсульты


Геморрагический инсульт, при котором кровотечение из закупоренного сосуда, обычно возникает из-за заболевания мелких сосудов у людей с высоким кровяным давлением. Такое внутримозговое кровоизлияние чаще всего возникает в глубоком белом веществе головного мозга, ствола мозга и мозжечка. Частота таких инсультов частично снизилась за счет внедрения более эффективных методов лечения гипертонии. Кровотечение также возникает при разрыве дефекта стенки артерии, называемого аневризмой. Когда это происходит в местах разветвления более крупных артерий внутри головы, кровь разливается в субарахноидальное пространство, вызывая субарахноидальное кровоизлияние. Кровотечение также может возникать при пороках развития артерий и вен, инфаркте и заболеваниях крови, нарушающих коагуляцию.

Клинические особенности инсульта


Особенности любого синдрома инсульта зависят от того, какая часть мозга поражена. Кратковременная потеря зрения на один глаз, как если бы его закрывали занавеской, является одним из распространенных признаков ишемии сетчатки. Подобные краткие эпизоды онемения или слабости конечности или затруднения речи предполагают приступ в сонной артерии, в то время как кратковременное снижение сознания, головокружение, невнятная речь, нарушение зрения на оба глаза или дисбаланс могут указывать на ишемию вертебробазилярного кровообращения.

Инфаркт мозга чаще всего возникает во время сна; человек просыпается и обнаруживает, что он потерял функцию части своего тела. Чаще всего инсульт находится в средней мозговой артерии. Обычными симптомами являются афазия и другие нарушения высших мозговых функций, гемипарез (слабость лица и руки с другой стороны тела) и потеря чувствительности в тех же областях. Аналогичные симптомы вызывает закупорка внутренней сонной артерии на шее. Поскольку существует обширное сообщение между передними мозговыми артериями с обеих сторон, область мозга, снабжаемая передней мозговой артерией на окклюзированной стороне, может избежать повреждения. Инфаркт передней мозговой артерии вызывает слабость и сенсорные изменения на противоположной стороне тела, но нога поражается сильнее, чем рука. Инфаркт заднего мозга вызывает потерю зрения в противоположной половине поля зрения, а иногда и трудности с пониманием речи (так называемая рецептивная афазия).

Небольшие глубокие инфаркты в белом веществе вызывают небольшие полости поврежденной ткани, называемые лакунами. Инфаркты в этой области вызывают ряд синдромов, при которых повреждение ограничивается, например, чистой слабостью или чистой сенсорной дисфункцией на одной стороне тела. Внутримозговое кровоизлияние чаще всего возникает в скорлупе и приводит к внезапной головной боли, тяжелому гемипарезу, потере сознания и отклонению глаз в одну сторону. Кровотечение в мосту вызывает парез всех конечностей и потерю сознания. Кровотечение в мозжечок вызывает типичные признаки нарушения координации движений с головной болью и ригидностью шеи. Субарахноидальное кровоизлияние (САК) может быть вызвано разрывом аневризмы и может вызвать внезапную головную боль, ригидность шеи, судороги или потерю сознания и, в зависимости от повреждения, нанесенного кровью, откачиваемой из артерии, повреждение головного мозга.

Диагностика и лечение


Диагноз цереброваскулярного заболевания определяется клинической оценкой, но он был значительно улучшен с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ), которые не только показывают место инсульта, но также позволяют определять кровотечение. Дополнительные тесты могут включать ангиографию для локализации аневризмы или определения местоположения и характера заболевания в артериях шеи, а также набор тестов, которые определяют, может ли какое-либо основное заболевание (например, диабет, заболевания клеток крови или свертывания крови, инфекции) привели к инсульту.

Лечение инсульта изначально направлено на поддержку сердечной и метаболической систем. Повышенное артериальное давление контролируется, повышенное внутричерепное давление снижается, а в некоторых случаях назначаются антикоагулянты. Реабилитационные мероприятия начинаются, как только состояние пациента стабилизируется, и могут включать отказ от курения, лечение диабета, обрезание или изоляцию церебральной аневризмы и, возможно, хирургическое удаление сгустка крови или шероховатую выстилку основных артерий шеи. . Лекарства, такие как аспирин, которые подавляют тенденцию тромбоцитов вызывать свертывание крови в кровотоке, доказали свою эффективность в предотвращении инсульта и сердечных приступов со смертельным исходом после ТИА у мужчин.

Нелокализованные или мультифокальные расстройства


Многие расстройства нервной системы не могут быть локализованы в одном месте или представляют собой отдаленные последствия болезни других частей тела.

Последствия системного заболевания


Эндокринные заболевания


Нарушения гипоталамуса могут привести к вегетативной дисфункции, нарушению сна и несахарному диабету. Опухоли гипофиза могут вызвать акромегалию, что может привести к сдавлению периферических нервов. Гиперактивность щитовидной железы может вызвать тремор, мышечную слабость и нарушение движения глаз, а гипоактивность может привести к умственному притуплению, глухоте, ригидности мышц и сдавлению срединного нерва. Слабость мышц - симптом гиперактивности паращитовидных желез; гипоактивность может вызвать судороги. Слабость мышц также является признаком дисфункции надпочечников при болезнях Аддисона и Кушинга; оба эти состояния также вызывают аномальные психические состояния.

Сахарный диабет вызывает множество неврологических осложнений, включая периферическую невропатию, отказ вегетативной системы, болезненные поражения нервных корешков в пояснично-крестцовом сплетении, атеросклероз, инсульт и повреждение сетчатки. Гиперинсулинизм снижает уровень сахара в крови, что может вызвать кому.

Органная недостаточность


Когда функция печени, легких, сердца или почек нарушается, страдает нервная система. При печеночной недостаточности может возникнуть деменция, спутанность сознания, афазия, дизартрия, тремор конечностей и кома.

Почечная недостаточность часто связана с высоким кровяным давлением, что может привести к острому отеку мозга (вздутие жидкости), потере зрения и коме. Хроническая почечная недостаточность может вызывать периферическую невропатию, а также симптомы, сходные с симптомами печеночной недостаточности, но с повышенной вероятностью эпилептических припадков.

Хроническая дыхательная или сердечная недостаточность также может вызвать спутанность сознания и повышение внутричерепного давления. Помимо этих симптомов, дыхательная недостаточность может вызывать тремор.

Заболевания крови


Лейкемия и полицитемия могут повлиять на нервную систему, первая в основном через инфильтрацию мозговых оболочек или головного мозга, а вторая - за счет увеличения риска инсульта. Анемия из-за дефицита витамина B12 может вызвать дегенерацию спинного мозга и инсульт.

Нарушение обмена веществ


Многие биохимические нарушения могут одновременно влиять на нервную систему. Большинство из них генетически детерминированы, и лишь некоторые из них поддаются лечению.

Белковые и аминокислотные нарушения


Фенилкетонурия (ФКУ) - это нарушение превращения аминокислоты фенилаланина (строительный блок белка) в тирозин. Первичный результат - задержка умственного и моторного развития. Фенилкетонурия может быть диагностирована в течение нескольких дней после рождения с помощью простого анализа мочи и лечится диетой с низким содержанием фенилаланина, которая может способствовать интеллектуальному развитию. Другие аминоацидурии, вызывающие задержку психомоторного развития и различные неврологические и скелетно-мышечные проблемы, включают гиперглицинемию, гипераммониемию, болезни Хартнупа и Лоу, болезнь мочи кленового сиропа (так называемую из-за характерного запаха мочи) и гомоцистинурию (состояние, которое предрасполагает один на удары).
Фенилкетонурия.
Кровь двухнедельного младенца собирают для скрининга на фенилкетонурию.

Нарушения обмена жиров и жирных кислот


Лизосомные заболевания вызваны накоплением веществ, которые обычно метаболизируются в клеточных структурах, называемых лизосомами. Эти расстройства часто вызывают симптомы неврологического поражения при рождении или в раннем детстве.

Многие из состояний, упомянутых в этом и следующем разделе, вызваны генетически детерминированным ферментативным недостатком в клетках, который приводит к накоплению веществ, которые обычно метаболизируются. Эти состояния называются лизосомными нарушениями после лизосомы, структуры клетки, которая содержит эти вещества, и часто вызывают симптомы неврологического поражения при рождении или в первые годы детства. Примеры лизосомных нарушений включают болезнь Тея-Сакса, метахроматическую лейкодистрофию, болезнь Краббе, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Фарбера и болезнь Ниманна-Пика. Психомоторная отсталость, судороги, нарушение сетчатки, периферические невропатии, а также костно-мышечные деформации являются характерными особенностями этих заболеваний. Другие лизосомные нарушения, называемые суданофильными лейкодистрофиями, характеризуются дефектным образованием миелина и дисфункцией мозжечка и кортикоспинального тракта. Адренолейкодистрофия встречается только у мужчин и приводит к слепоте, двигательной слабости, спастичности и признакам недостаточности надпочечников. При синдроме Рефсума периферическая невропатия, а также заболевания сетчатки и мозжечка сопровождаются сухой чешуйчатой кожной сыпью. Ограничение диетической фитановой кислоты, вещества, содержащегося в зеленых овощах, замедляет развитие болезни.

Унаследованный дефицит липопротеинов крови также может привести к периферической невропатии, дегенерации сетчатки и другим моторным и скелетным деформациям. При анальфалипопротеинемии миндалины опухают с накоплением холестерина, а при бета-липопротеинемии в стуле присутствует избыточное количество жира. Липофусциноз - это заболевание, при котором липиды накапливаются в сетчатке и нервной системе, вызывая ухудшение зрения, судороги, снижение интеллекта и спастическую слабость.

Нарушения углеводного обмена


Галактоземия развивается, когда младенцы не могут усваивать галактозу или молочный сахар. Если не давать заменители молока, возникают катаракта, слабость конечностей и задержка психомоторного развития. При заболеваниях, связанных с накоплением гликогена, гликоген не может метаболизироваться с образованием молочной кислоты и энергии, поэтому он накапливается в мышцах, печени и других тканях. При мукополисахаридозах и муколипидозах (оба лизосомных заболевания) жир и углеводы откладываются в нервной системе и в других тканях; тяжелая умственная отсталость, двигательные и глазные расстройства и аномалии скелета являются общими признаками.

Состояния дефицита


Дефицит витамина A в первую очередь влияет на сетчатку и кожу, но компоненты группы витамина B необходимы для нормального развития и функционирования нервной системы. Синдром Вернике-Корсакова (часто встречается у алкоголиков) возникает в результате дефицита тиамина (витамина B1) и состоит из нарушений движения глаз, нарушения координации движений мозжечка, потери памяти и периферической нейропатии. Если периферическая невропатия - единственный симптом дефицита тиамина, заболевание называется бери-бери. В любом случае замена витамина может привести к значительному улучшению. При дефиците других витаминов (например, ниацина, пиридоксина) симптомы аналогичны, и могут возникать признаки заболевания спинного мозга.

Подострая некротическая энцефалопатия, также называемая болезнью Ли, представляет собой летальное заболевание младенчества, характеризующееся задержкой психомоторного развития, миоклоническими подергиваниями, параличом движений глаз и респираторными расстройствами. Точный биохимический дефект неизвестен, но может иметь место дисфункция метаболизма тиамина. Судороги в раннем детстве - главная особенность зависимости от пиридоксина (витамина B6), наследственной аномальной метаболической потребности в этом витамине.

Дефицит витамина D может вызвать размягчение костей, называемое рахитом, может повлиять на нервную систему и вызвать слабость проксимальных мышц.
Рахит, болезнь питания.
Дети с рахитом. Заболевание, которое чаще всего поражает детей, вызывает деформации костей, например искривление ног. Рахит вызывается недостатком витамина D или кальция.

Расстройства жидкости, минералов и электролитов


Аномальная секреция антидиуретического гормона гипофизом приводит к спутанности сознания и судорогам; это может осложнить внутричерепное заболевание, особенно субарахноидальное кровоизлияние. Высокий или низкий уровень электролитов, таких как натрий, калий, кальций и магний, а также нарушения кислотно-основного обмена также имеют неврологические эффекты, такие как спутанность сознания, судороги, мышечная слабость, тетания (спазм и раздражительность мышц) и судороги.

Порфирия - это нарушение гема, пигмента красных кровяных телец. Одна из форм, острая перемежающаяся порфирия, вызывает приступы острой боли в животе или конечностях, слабость из-за периферической невропатии, эпилептические припадки, спутанность сознания и повышенную пигментацию кожи с аномальной чувствительностью к солнечному свету. Приступы иногда вызываются некоторыми лекарствами, такими как барбитураты и некоторые антибиотики.

Унаследованные нарушения включают болезнь Менкеса, нарушение метаболизма меди, которое вызывает судороги и аномальный рост волос; Болезнь Халлервордена-Шпатца, состояние, характеризующееся отложениями железа в базальных ганглиях головного мозга, которые вызывают ригидность, слабость и аномальные движения; Синдром Леша-Найхана, который приводит к повышению уровня мочевой кислоты в крови, аномальным движениям, спастической слабости, умственной отсталости и склонности к членовредительству; и семейный гипопаратиреоз, заболевание, при котором базальные ганглии кальцифицируются, что приводит к хореическим движениям.

Нейрокожные синдромы


Ряд генетически обусловленных нарушений эктодермы (внешнего слоя клеток эмбриона, из которых развиваются кожа и нервная система) сгруппированы как нейрокожные синдромы.

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) приводит к появлению пятен кофе с молоком на коже, образованию фиброзных опухолей на нервах и, в некоторых случаях, опухолям головного мозга, вращению позвоночника, опухолям эндокринных желез, таких как надпочечники, и скелетные деформации. Джозеф Меррик (также известный как Человек-слон), резидент Лондонской больницы в 1880-х годах, возможно, страдал этим заболеванием, его кожа утолщалась из-за большого количества нервных и кожных опухолей. Нейрофиброматоз встречается относительно часто, но у многих пациентов симптомы минимальны.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) приводит к нарушению координации движений мозжечка и хореическим движениям, разрастанию кровеносных сосудов на конъюнктиве (глазных оболочках) и нарушениям иммунной системы.

Болезнь фон Гиппеля-Линдау приводит к опухолям кровеносных сосудов головного мозга, особенно мозжечка и сетчатки, а также других органов.

Синдром Стерджа-Вебера характеризуется большим красным («портвейн») разрастанием кровеносных сосудов кожи над верхней частью лица и разрастанием нижележащего мозга. Последнее может вызвать судороги, спастическую слабость и дефицит поля зрения.

Для туберозного склероза характерны эпилептические припадки, сыпь на лице, напоминающая акне, и доброкачественные опухоли слизистой оболочки желудочков мозга и других органов.

Токсическое действие лекарств, металлов и ядов


Возможно, из-за сложности метаболической системы и высокой скорости метаболизма нервной системы мозг очень чувствителен к повреждениям от химических веществ, включая продукты органной недостаточности и аномального метаболизма, а также бактериальные токсины. К ядам, полученным извне, относятся бактериальные токсины, например, при столбняке, которые возбуждают клетки брюшного рога спинного мозга, вызывая в результате мышечную ригидность; дифтерия, которая вызывает серьезную потерю миелина из двигательных нервов, вызывая вялую слабость в горле и других мышцах; ботулизм и клещевой паралич, которые препятствуют нормальной передаче импульсов между нервом и мышцей.

Тяжелые металлы (например, мышьяк, свинец, таллий, золото, марганец и ртуть), синтетические химические вещества (например, органофосфаты, бензин и толуол), спирты (особенно этиловый и метиловый спирт), ионизирующее излучение и многие лекарства могут все быть токсичен для нервной системы. Кроме того, перегрузка водой может вызвать судороги, а кислород под высоким давлением может вызвать угнетение функции мозга.

Токсическая энцефалопатия, характеризующаяся снижением сознания, судорогами и делирием, может возникать при отравлении спиртами, седативными средствами или многими другими химическими веществами или лекарствами - последние обычно принимаются при передозировке или в течение длительного периода. Судороги, слабоумие или сонливость также могут возникать изолированно как лекарственная или химическая токсичность, а отказ от седативных средств (включая алкоголь) также может быть причиной судорог. Синдромы, при которых происходит повреждение базальных ганглиев, включая острую дистонию, хорею и паркинсонизм, возникают при передозировке, длительном применении или гиперчувствительности ко многим лекарствам, а также в результате отравления такими тяжелыми металлами, как ртуть или марганец. Другие агенты, такие как дифенилгидантоин и этиловый спирт, избирательно повреждают мозжечок. Признаки повреждения спинного мозга могут появиться после поражения электрическим током, глубокого рентгеновского облучения или воздействия тяжелых металлов или некоторых лекарств.

Раздражение менингеальной оболочки может возникнуть при приеме некоторых препаратов внутрь или при субарахноидальной инъекции. Грибковый менингит может осложнить хроническое подавление иммунной системы. Повышенное внутричерепное давление из-за увеличения содержания воды в головном мозге возникает при приеме кортизоноподобных препаратов, а мигренозные головные боли часто вызываются определенными продуктами питания или лекарствами.

Многие лекарства и другие агенты способны вызывать повреждение черепных или периферических нервов. Трихлорэтилен (растворитель) и стильбамидин (лекарство) вызывают онемение лица, поражая тройничный нерв. Улитковая и вестибулярная части вестибулокохлеарного нерва чувствительны к токсичности аминогликозидных антибиотиков.

Вегетативные нервы могут быть повреждены отдельно или вместе с другими нервами. Передача импульсов в вегетативных ганглиях может быть заблокирована действием противосудорожных средств, антидепрессантов или седативных средств. Падение артериального давления при вставании - наиболее частый симптом блокирования импульсов в вегетативных ганглиях.

Симптомы токсичности, поражающие мышцы, включают судороги, слабость и атрофию или даже острую дегенерацию. Лекарства также могут снижать уровень калия в крови, что приводит к вторичной мышечной слабости. И хинин, и некоторые антибиотики могут блокировать импульсы в нервно-мышечном соединении.

Демиелинизирующие заболевания


Демиелинизирующие заболевания характеризуются разрушением миелиновых окружающих нервных волокон. Хотя демиелинизация может возникнуть после различных вирусных инфекций или вакцинации, рассеянный склероз (РС) является наиболее распространенным демиелинизирующим заболеванием.

Рассеянный склероз - прогрессирующее заболевание, которое в пять раз чаще встречается в умеренном климате, чем в тропическом климате, и поражает примерно один миллион человек во всем мире. Женщины поражаются чаще, чем мужчины, и у большинства пациентов первые симптомы появляются в возрасте от 20 до 40 лет. Патологически в белом веществе центральной нервной системы обнаруживаются множественные разрозненные очаги воспаления, называемые бляшками. Причина этой демиелинизации неизвестна, но генетика может быть фактором предрасположенности человека к РС. Кроме того, влияние фактора окружающей среды убедительно подтверждается вариабельностью между регионами одного и того же географического района и повышенным риском развития РС у людей, которые мигрируют из района с низкой распространенностью РС в район с высокой распространенностью до 14 лет. Инфекционный агент, вызывающий РС, неизвестен.

Начало рассеянного склероза обычно происходит в молодом возрасте, с чередованием периодов обострения и ремиссии симптомов. Типичные симптомы включают боль в глазах и нарушения зрения; нарушения речи; онемение лица или боль; нарушение координации походки и конечностей; спастичность, слабость и повышенные рефлексы; частота и срочность опорожнения мочевого пузыря; и изменение ощущений, особенно затрагивающих чувства положения суставов и осязания. В тяжелых случаях могут быть нарушены интеллект и память.

Если физические симптомы РС не могут быть обнаружены, для диагностики заболевания могут быть полезны магнитно-резонансная томография (МРТ), магнитно-резонансная спектроскопия (MRS) или тестирование вызванного потенциала (которое измеряет скорость реакции мозга на стимулы). Обследование спинномозговой жидкости также может быть подозрительным.

Медсестра; врач; МРТ
Медсестра (справа) и врач готовят больного к МРТ.

Ряд лекарств, таких как кортикостероиды и иммунодепрессанты, используются для облегчения определенных симптомов, таких как спастичность и спазмы конечностей, симптомы со стороны мочевого пузыря и лицевая боль. Примерно в 30% случаев РС заболевание протекает без ремиссии; однако у большинства людей с РС средняя продолжительность жизни.

Похожие новости


Здоровая беременность

Женское тело при беременности сильно меняется. Женщины подвергаются многим физическим изменениям во время беременности из-за гормонального всплеска. Когда плод растет и развивается, происходит несколько анатомических изменений с женским телом.

Сайт для беременных

Бесплодие и беременность - это сложные процессы, которые зависят от ряда факторов. Диагноз бесплодия это еще не конец!

Искусственное оплодотворение (ЭКО) – это второй шанс иметь ребенка.

Ваши недели беременности